Геморагічний діатез — це група захворювань, при яких спостерігається підвищена схильність до підшкірним крововиливів і кровоточивості. Цей стан може бути окремою патологією або симптомом різних хвороб. Без лікування таке порушення згортання крові може привести до серйозних ускладнень.
Причини і види патології
Геморагічні діатези виникають в будь-якому віці. Причини цих патологій пов’язані з порушенням згортання крові, дисфункцією тромбоцитів або підвищеною проникністю судинних стінок. Схильність до підвищеної кровоточивості може бути проявом вроджених і набутих захворювань.
Вроджені форми геморагічного діатезу зустрічаються при наступних генетичних хворобах:
Вроджені захворювання, при яких спостерігається геморагічний діатез, зустрічаються рідко. Набагато частіше підвищена кровоточивість буває при придбаних недугах. До порушення згортання крові можуть призводити такі патології:
Симптоми і ускладнення хвороби
При геморагічному діатезі симптоми виражені явно. Виникає висип червоного кольору на різних ділянках шкіри. У важких випадках захворювання супроводжується утворенням виразок, болями в животі, нудотою і блювотою з домішкою крові.
Іноді збільшуються печінка і селезінка, з’являються ознаки анемії. Можуть спостерігатися такі види кровоточивості:
Тривала геморрагия може призвести до тяжких ускладнень: анемії, нерухомості суглобів, паралічу, втрати зору (при крововиливі в склери).
Дефекти судин, тромбоцитів і згортання в таких випадках генетично обумовлені. Іноді хвороба проявляється ще у немовлят і виражається в блювоті і діареї з кров’яної домішкою. У дітей більш старшого віку можуть відзначатися наступні геморагічні прояви:
- кровоточивість ясен при прорізуванні і зміні зубів;
- висип у вигляді червоних підшкірних виливів;
- часті кровотечі з носа;
- почервоніння очей;
- болю в суглобах;
- підвищені еритроцити в сечі;
- рясні менструації у дівчаток-підлітків.
Підвищена кровоточивість небезпечна для вагітних жінок, у них при геморагічних діатезах спостерігаються такі прояви:
- загроза викидня;
- пізній токсикоз;
- недостатність плаценти;
- передчасні роди;
- водянка вагітних.
Такий стан матері може негативно позначитися на здоров’ї майбутньої дитини. У жінок, які страждають геморагічним діатезом, часто народжуються діти з недоношеністю, гіпоксією, затримкою фізичного і психічного розвитку. Іноді у новонароджених діагностуються вроджені гематологічні захворювання.
Діагностика та лікування патології
Лікуванням захворювань крові займається лікар-гематолог, до цього фахівця необхідно звертатися при появі геморагічних висипань. Зазвичай перед призначенням терапії пацієнт проходить діагностику, яка включає в себе наступні обстеження:
- аналіз крові на еритроцити, гемоглобін і тромбоцити;
- аналіз сечі на еритроцити;
- коагулограма;
- дослідження тривалості кровотечі;
- визначення часу згортання крові;
- біопсія або пункція кісткового мозку.
Терапія геморагічного діатезу полягає в лікуванні основного захворювання, яке викликало підвищену кровоточивість. Збільшують згортання крові:
- вітаміни (для зміцнення стінок судин);
- глюкокортикоїди;
- препарати, які замінять фактори згортання крові.
У деяких випадках показана гемотрансфузійних терапія. Хворому переливають плазму, еритроцитарної або тромбоцитарної масу від здорового донора.
У крайніх випадках вдаються до хірургічних втручань. При геморагічному діатезі проводять такі операції:
- пункція порожнини суглоба і відкачування накопичилася крові;
- ендопротезування суглоба, ураженого крововиливами;
- видалення уражених судин з подальшим протезуванням;
- видалення селезінки (при частих великих кровотечах).
Прогноз і профілактика хвороби
Хворі, які страждають геморагічним діатезом, знаходяться під постійним наглядом гематолога. При проведенні хірургічних операцій і відвідуванні стоматолога необхідно попередити лікарів про наявність у пацієнта підвищеної кровоточивості.
Якщо хворий регулярно отримує всі необхідні препарати і виконує вказівки лікаря, то прогноз захворювання може бути сприятливим. При злоякісній формі хвороби і наявності ускладнень результат може бути летальним.
Запобігти виникненню вроджених форм геморагічного діатезу практично неможливо. Можна знизити ризик кровотеч, якщо дотримуватися наступних правил:
Далеко не всі хвороби, що призводять до підвищеної кровоточивості, можна вилікувати повністю. Часто вони мають хронічний перебіг. При правильному лікуванні зменшується ймовірність загострень.