Наявність злоякісного новоутворення — страшна патологія, що не щадить пацієнтів будь-якого віку. До віковим злоякісних захворювань відноситься мієломна хвороба, щорічно діагностуються у 3% пацієнтів. Ця плазмоклеточная пухлина вражає людей похилого віку, найчастіше мають темний колір шкіри.
Що являє собою мієлома
Мієломна хвороба — злоякісне новоутворення кісткового мозку, що складається з атипових плазматичних клітин. Мієлома вважається пухлинної хворобою лімфатичної системи низького ступеня злоякісності. В даний час хвороба частіше класифікується як плазмоцитома або множинна мієлома. 
У нормі плазмоцити формують імуноглобуліни, що протистоять попаданню і поширенню інфекцій в організм. При збої цього процесу в кістковому мозку утворюється мієломна клітина. При несприятливому перебігу мутує клітина активно розмножується, утворюючи плазмобласти і плазмоцити, які синтезують парапротеїни — аномальні білки імуноглобуліну. Ці клітини вже не здатні здійснювати імунний захист організму, але продовжують формуватися в тканинах кісткового мозку.
Крім цього мієломні клітини сприяють виділенню цитокінів, які виконують такі функції:
Мієлома має низьку здатність розмноження атипових клітин, частіше вражають кістковий мозок і кістки, рідше — лімфовузли, лімфоїдні тканини, нирки, селезінку.
Як правило, мієломну хворобу характеризує повільний розвиток. З моменту утворення атипової клітини до появи явних ознак мієломи може пройти більше 2-3-ох десятків років. Якщо при яскраво вираженою мієломної хвороби не призначено грамотне лікування, вона набуває швидкоплинне протягом, протягом 2-ох років приводить до смерті хворого.
Класифікація мієломи
Практична медицина дотримується класифікації мієломи, або хвороби імені Рустіцкого- Калера, в основу якої покладено клініко-анатомічний принцип, який базується на особливостях розташування плазмоцитов в кістковому мозку і клітинного складу злоякісних новоутворень.
За кількістю уражених кісток і органів розрізняються типи мієломної хвороби:
У медичній практиці частіше зустрічається саме множинна мієлома. Обидва різновиди мієломи мають однакову симптоматику і принципи лікування, однак визначення конкретної форми мієломної хвороби важливо для постановки діагнозу і прогнозування подальшого перебігу злоякісної хвороби.
За локалізацією плазмоцитов розрізняються:
- Дифузна мієлома розпізнається за наявністю атипових клітин у всіх ділянках кісткового мозку, характеризується розмноженням плазмоцитов по всій його поверхні.
- Множинно-осередкова мієлома діагностується за наявністю злоякісних вогнищ клонування атипових клітин з одночасною зміною обсягу кісткового мозку.
- Дифузно-вогнищева мієлома об’єднує ознаки множинної і дифузійної форм. По складу клітин виділяють:
- плазмоцитарна (плазмоклітинних) миелому, що відрізняється переважанням зрілих плазмоцитів, посилено виробляють парапротеїни, тим самим сприяючи повільному розвитку мієломної хвороби, погано піддається терапії;
- плазмообластную миелому з превалюванням клітин плазмоцитарного паростка — плазмобластів, що активно діляться, виробляючи при цьому невелике число парапротеинов, швидко прогрессірющую, добре піддається лікуванню;
- поліморфноклітинний дрібноклітинний мієломи, для яких характерне виявлення плазмоцитов в злоякісних осередках на ранніх стадіях дозрівання, що відносить їх до найбільш важким формам мієломи, що вражає кістки.
Розрізняють хронічну і гостру форми мієломної хвороби. При хронічному перебігу плазмоцитоми мієломні клітини клонуються повільно, злоякісне утворення розвивається тільки в тканинах кісток.
Для гострої форми хвороби, що супроводжується стрімким прогресом мієломи, характерні додаткові патологічні зміни атипових клітин, що провокують клонування нових плазмоцитов.
Чому розвивається мієлома
Незважаючи на те що мієлома вперше була описана в кінці 40-их років минулого століття, етіологія мієломної хвороби продовжує досліджуватися. Лікарі не прийшли до однозначного висновку з приводу того, які ознаки хвороби провокують мутацію B-лімфоцити в атипову клітку. Однак визначені фактори, що збільшують ризик розвитку мієломи, або хвороби Рустицкого-Калера. Серед них:
Серед ознак, що провокують утворення парапротеинов, виділяють також ожиріння і наявність в організмі хронічних вірусних інфекцій.
Як проявляє себе мієлома
В першу чергу плазмоцитома вражає кістки, імунну систему і нирки. Симптоми мієломної хвороби виявляють себе виходячи зі ступеня ураження і стадії розвитку злоякісної пухлини.
Перш ніж множинна мієлома почне активно себе проявляти, спостерігається безсимптомний перебіг. Початкова фаза мієломної хвороби без симптомів може тривати до 15 років і супроводжуватися хорошим самопочуттям пацієнта. Він живе звичайним життям, працює, не підозрюючи про серйозну хворобу. Розпізнати миелому можна тільки за наявністю білка в урине, підвищеного значення ШОЕ, наявності патологічних імуноглобулінів при електофорезе білків сироватки крові.
Розростаючись, злоякісна пухлина починає заявляти про себе першими симптомами мієломної хвороби:
- астенія;
- запаморочення;
- больові відчуття в кістках і суглобах;
- різке зниження маси тіла;
- часті інфекції органів дихання.
При появі вище зазначених ознак мієломної хвороби необхідна консультація фахівця, який призначить додаткове обстеження, що дозволяє визначити точний діагноз.
Множинна мієлома при значному розростанні злоякісних вогнищ проявляється наступними синдромами:
Крім зазначених вище синдромів мієломна хвороба супроводжується ураженням нервової системи.
На тлі руйнування кісток, ускладненого вимиванням кальцію з них, розвивається гіперкальціємія, що посилює протягом мієломи.
Освіта злоякісних мієломних вогнищ провокує часті інфекції, пієлонефрити, бронхіти і запалення легенів.
Коли мієломна хвороба досягає необоротної стадії, всі вищевказані симптоми стрімко наростають. У деяких випадках на тлі мієломи розвивається гострий лейкоз .
Як діагностувати миелому
При виявленні ознак мієломної хвороби потрібно терміново звернутися до лікаря для виявлення повної картини захворювання і постановки конкретного діагнозу. Причиною відвідування лікаря є в першу чергу високі показники ШОЕ в аналізі крові.
При діагностиці мієломи проводиться ряд лабораторних досліджень, що дозволяють встановити діагноз на початковій стадії. На початку лікар збирає відомості про пацієнта, з’ясовуючи давність виникнення патологічних ознак мієломної хвороби.
Діагностичне обстеження для підтвердження мієломи включає в себе наступні процедури:
- висока швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ);
- низьке число еритроцитів, ретикулоцитів, тромбоцитів і нейтрофілів;
- підвищений вміст моноцитів;
- наявність плазматичних клітин;
- низький гемоглобін.
- перевищення загального білка;
- зниження альбуміну;
- підвищення кальцію, креатиніну і сечовини.
Дані показники говорять про наявність атипових клітин і злоякісному освіту в нирках.
Тільки після отримання результатів діагностик кожного пацієнта підбирається індивідуальне лікування мієломи.
Методики лікування плазмоцитоми
Головне завдання медичних працівників — продовжити життя хворого мієломою, так як мієломна захворювання не піддається лікуванню. Лікування мієломної хвороби направлено на припинення зростання і освіти мієломних клітин, домагаючись ремісії.
Лікування множинної мієломи здійснюється на основі цитостатической і симптоматичної терапії. Розглянемо кожну методику лікування мієломи докладніше.
Цитостатичний метод лікування хвороби
Дозволяє зупинити прогресування миеломной пухлини шляхом лікування за допомогою хіміотерапії і променевої терапії. Остання призначається при неефективності хіміотерапевтичних методик.
Хіміотерапія визнана найбільш дієвим способом лікування мієломної хвороби. При хіміотерапевтичному лікуванні може використовуватися один препарат — монохимиотерапия, або кілька — поліхіміотерапія. Детальніше розглянемо, що це таке при мієломної хвороби.
У монохіміотерапії використовують такі лікарські засоби: мелфалан, циклофосфамід, леналідомід в поєднанні з дексаметозон. Лікар обирає спосіб прийому — внутрішньом’язові /внутрішньовенні ін’єкції або таблетки, а також продумує схему лікування індивідуально для кожного пацієнта, хворого мієломою.
Поліхіміотерапія передбачає використання різних схем лікування мієломи:
Хіміотерапевтичні препарати для лікування мієломи може призначити тільки досвідчений лікар. Прийом медикаментів хворим мієломою проводиться під суворим контролем фахівців.
Дві останні схеми лікування мієломи вважаються найефективнішими.
При досягненні ремісії множинної мієломи для лікування з метою підтримки організму призначають інтерферон альфа 3 тривало. Крім цього пацієнтові з діагнозом В «міеломаВ» потрібно періодичне вливання еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів.
Повна ремісія мієломної хвороби після лікування хіміотерапевтичними засобами досягається у 40% хворих, часткова — у половини пацієнтів.
Променеву терапію при мієломної хвороби використовують для боротьби з великовогнищевим пошкодженням кісток, нестерпними болями, солитарной мієломою.
Симптоматичне лікування мієломи
Дана методика лікування мієломної хвороби включає хірургічні операції з метою видалення одиночного ураженого органу (кістки), прийом знеболюючих ліків, а також препаратів, покликаних коригувати рівень кальцію, нормалізувати згортання крові і стабілізувати роботу нирок.
Для зняття больового синдрому у хворих мієломою застосовують нестероїдні протизапальні засоби і спазмолітики: седальгін, індометацин, ібупрофен. При посиленні болю і неефективності спазмолітиків мієломному захворюванні призначають кодеїн, трамадол, просідол. Можливо поєднання препаратів першої та другої групи.
При тяжкому перебігу мієломи використовують наркотичні засоби: морфін, омнопон, бупренорфін.
Ниркова недостатність при мієломі лікується Хофітол, ретаболілом, празозином і фуросемідом. За індивідуальними показаннями вдаються до гемодіалізу або плазмоферезу.
Самолікування мієломи не допускається. Всі медикаментозні препарати для лікування мієломної хвороби виписуються тільки лікарем індивідуально для кожного пацієнта.
Обов’язково при мієломі дотримання питного режиму. Рекомендується випивати до 3 літрів в день, а також дотримуватися низкобелковой дієти (не більше 60 г на день), обмеживши споживання м’ясних, рибних страв, яєць і бобових культур.
На жаль, про одужання при мієломної хвороби годі й казати. При діагностуванні одиничних злоякісних пухлин в рідкісних випадках вдаються пересадки кісткового мозку та трансплантації стовбурових клітин. Однак вони не зарекомендували себе як високоефективні методики лікування мієломи.
Контроль мієломної хвороби здійснюється шляхом підбору індивідуальної схеми лікування, що допомагає збільшити життя пацієнтові в середньому на 25- 4 роки. Це можливо при ранньому виявленні мієломної хвороби і відсутності супутніх захворювань.
Постійно стежте за станом здоров’я, щорічно проходячи повне обстеження організму, щоб не допустити розвитку серйозних хвороб, що несуть загрозу життю.
Загрузка...
