Чому з’являється ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура та як її лікувати
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хворобою Верльгофа) називається неинфекционное гематологічне захворювання, що характеризується низьким рівнем білих кров’яних тілець (тромбоцитів) в крові і проявляється геморагічним синдромом. Ідіопатичною ця патологія називається зважаючи невстановленої етіології захворювання. Найчастіше пурпура діагностується у дітей дошкільного віку. Серед дорослих хворіють переважно жінки. Особливістю захворювання є те, що процес утворення тромбоцитів в червоному кістковому мозку не порушується.
Точна причина виникнення пурпури не встановлена. Можливими сприятливими факторами є:
Перенесені бактеріальні та інфекційні захворювання (коклюш, паротит, кір, вітряна віспа, краснуха, малярія, лейшманіоз, черевний тиф).
Введення імунологічних препаратів (вакцин, сироваток, імуноглобулінів).
Вплив іонізуючого випромінювання.
Операції.
Тривала інсоляція.
Обтяжена спадковість.
Безконтрольний прийом медикаментів (препаратів миш’яку, гормональних засобів на основі естрогенів, барбітуратів, деяких антибіотиків). Захворювання можуть спровокувати такі препарати, як Аспірин, Лазикс, Бактрим, Індометацин та Гепарин.
Травми.
Віч інфекція.
В основі розвитку пурпури лежить швидке руйнування тромбоцитів в селезінці. В організмі виробляються антитіла, які починають атакувати антигени, що осіли на тромбоцитах. При цьому тривалість життя білих кров’яних тілець знижується до 7-10 днів. Їх концентрація в крові менше 50 x 109 /л.
Симптоми
Якщо у людини ідіопатична тромбоцитопенія, то можливі наступні симптоми:
Шкірні крововиливи. Вони з’являються спонтанно або при мінімальному механічному тиску. Розмір крововиливів варіюється від декількох міліметрів до декількох сантиметрів. Можливі великі синці. Колір їх буває від блідо-жовтого до червоно-синього. Одночасно на шкірі можуть з’являтися синці різного забарвлення, що зумовлено їх поступовим розсмоктуванням і зміною кольору. Крововиливи виникають не тільки на шкірі, але і на слизових оболонках. Вони безболісні, розташовуються асиметрично на рівні шкіри.
Ознаки ураження слизових оболонок. Крововиливи можуть локалізуватися в області мигдалин і очей.
Неврологічні симптоми у вигляді головного болю, судом, нудоти і запаморочення. Виникають при крововиливі в головний мозок.
Ознаки анемії. До них відносяться блідість шкіри, слабкість і зниження працездатності. Анемія розвивається в результаті частих кровотеч.
Клінічна картина найбільш сильно виражена під час геморагічних кризів. За ними слідують клінічна і клініко-лабораторний ремісії.
Діагостіка
При підозрі на ідіопатичну тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) потрібна консультація гематолога. Для постановки діагнозу знадобляться:
Збір анамнезу захворювання.
Огляд шкірних покривів та слизових оболонок.
Пальпація і вислуховування.
Проба джгута. При пурпурі вона часто позитивна. У хворих людей після накладення джгута на плече на шкірі з’являються крововиливи.
Проба щипка. Шкіра поруч з ключицею збирається, після чого робиться щипок. У здорової людини зміни шкіри відсутні. При пурпурі можливі синці і синці.
Проба Нестерова. Дозволяє оцінити стан капілярів.
Загальний і біохімічний аналізи крові.
Визначення тривалості кровотечі.
Коагулограма. Визначаються час згортання крові, концентрація фібриногену, протромбіновий час, міжнародне нормалізоване відношення, протромбіновий індекс і інші показники.
Аналіз на антитромбоцитарні антитіла.
Стернального пункція. Проводиться прокол грудини з метою дослідження кісткового мозку. Аналіз виявляє велике число мегакаріоцитів.
Трепанобиопсия. Для аналізу береться кістковий мозок разом з окістям і кісткою.
Мікроскопія мазків. Матеріалом для дослідження є кров пацієнта.
Цінним ознакою пурпура є нормальний вміст еритроцитів і лейкоцитів. Диференціальна діагностика проводиться з лейкозами, тромбоцитопатії та системний червоний вовчак.
Лікування
При легкій формі захворювання і відсутності геморагічного синдрому лікування не потрібно. При високому ризику кровотечі і геморагічного синдрому проводиться комплексна терапія. Вона включає:
Застосування кровоостанавливающих засобів (в разі кровотечі). До них відносяться антифібринолітиків (Амінокапронова кислота). Ці ліки не призначається в разі гематурії і непереносимості. Також застосовується Вікасол. Для зупинки кровотечі часто використовується спеціальна губка.
Тампонаду (при виражених кровотечах).
Плазмаферез (апаратний метод очищення крові). Він проводиться з метою зниження концентрації антитіл. Цю процедуру краще здійснювати перед медикаментозною терапією.
Введення імуноглобуліну. Надає тимчасовий ефект.
Застосування системних кортикостероїдів (Преднізолону, Гідрокортизону, Солу-Медрол, Метипреду Оріон, Івепреда або Лемода). Розчини на основі метилпреднізолону вводяться при пурпурі внутрішньовенно.
Гемотрансфузії. При сильній втрати крові можуть вводитися плазма і еритроцити. Переливання тромбоцитарної маси не проводиться.
Видалення селезінки. Потрібно в разі поразки життєво важливих органів і хронічній формі захворювання.
Застосування цитостатиків. Ці препарати призначаються при відсутності ефекту від спленектомії.
Додатково слід відмовитися від:
прийому деяких ліків (Аспірину);
інсоляції (відвідування пляжів і соляріїв);
контакту з алергенами.
Хворим потрібно спостерігатися у лікаря. Прогноз при правильному лікуванні сприятливий.
We use cookies to ensure that we give you the best experience on our website. If you continue to use this site we will assume that you are happy with it.Ok
Загрузка...
