Гіпофізарний нанізм є патологічним станом, який виникає на тлі нестачі гормону росту . На тлі цього тканини і органи людини ростуть досить повільно, що призводить до порушення метаболізму та затримки у фізичному розвитку.
Причини патології
Гіпофізарний нанізм у дітей може виникати з різних причин. У певних випадках їх встановити досить складно. Фахівці виділяють ряд причин, на тлі яких спостерігається розвиток патологічного стану:
- Якщо в період народження дитина отримала черепно-мозкову травму, то це призводить до появи гіпофізарний нанізм. Це пояснюється тим, що виникає судинний і гранулематозний процес в головному мозку.
- Захворювання може виникати після перенесеного інфекційного процесу, який негативно відображається на гіпоталамо-гипофизарном комплексі.
- Досить частими причинами хвороби є аденома гіпофіза , Гліома, краніофарингіома. Це пухлини, які можуть стати причиною появи патологічного процесу.
Гіпофізарний нанізм досить часто спостерігається на тлі токсичного або запального ушкодження, що призводить до порушення секреції релизинг-гормонів. Це призводить до появи недостатності секреції гормонів росту і тропних гормонів гіпофіза.
Захворювання може виникати на тлі різноманітних спадкових факторів. Якщо у батьків недостатня кількість гормонів росту, то ймовірність виникнення патологічного стану у дитини значно збільшується.
А також гіпофізарний нанізм може виникати через патогенезу, що пояснюється ізольованою недостатністю гормону росту в період протікання хвороби.
Хвороба спостерігається при нестачі гормону росту. Саме тому скелет дитини зростає повільніше норми, а органи і тканини розвиваються повноцінно.
Причиною карликовості досить часто стають порушені тропів функцій гіпофіза — тиреотропного, Гонадотропная, адренокортикотропного.
Поява захворювання може спостерігатися при абсолютній недостатності гормону росту. Це пояснюється тим, що порушується секреція.
Причин появи захворювання багато. Для забезпечення адекватного лікування патологічного процесу необхідно їх встановлювати в обов’язковому порядку. 
Симптоматика захворювання
На голові у хворих тонкі і сухе волосся, які характеризуються надмірною ламкістю. Кістки лицьового черепа у хворих є недорозвиненими. Саме тому риси обличчя у людини є дрібними, а перенісся западає.
Підшкірно-жирова клітковина може розвиватися по-різному. Деякі пацієнти мають нормальну масу тіла, яка повністю відповідає їх зростанню. Але, трапляється і таке, що при гипофизарном нанізмі люди ще страждають і надмірною вагою.
У дитячому віці скелет характеризується затримкою окостеніння. М’язова система у хворих при появі цього патологічного стану розвивається досить слабо. Зміна молочних зубів проходить з різноманітними порушеннями. Гортань пацієнтів є недорозвиненою. Саме тому у дорослих людей досить часто спостерігається дитячий тембр голосу. Так як зростання і маса тіла людини недостатні, то це призводить до неправильного розвитку внутрішніх органів. 
Супутні ознаки
Досить часто захворювання супроводжується брадикардією. У деяких пацієнтів під час протікання патологічного процесу діагностували артеріальну гіпертензію. При гипофизарном нанізмі функції гіпофіза порушується. На тлі цього може затримуватися або неповноцінно розвиватися статева система. Якщо захворювання спостерігається у молодого представника сильної статі, то оволосіння за чоловічим типом у нього, як правило, відсутня.
Досить часто захворювання у хлопчиків супроводжується гіпоплазією яєчок. А також спостерігається розвиток кріптохізм. У більшості представників сильної статі діагностують мікропеніс. У дівчат хвороба може супроводжуватися:
- мікромастія;
- аменореей;
- гіпоплазією матки і яєчників.
У період протікання хвороби інтелектуальний розвиток людини знаходиться на нормальному рівні. У деяких випадках спостерігається розвиток певних психологічних особливостей.
Деякі хворі замкнуті і негативно дивляться на життя. У них знижується самооцінка і спостерігається інфантильність в поведінці. Захворювання в деяких випадках супроводжується внутрішньочерепної патологією. Саме тому у пацієнтів порушується зір, спостерігається блювота і головний біль.
Незважаючи на вираженість симптоматики гіпофізарний нанізм для підтвердження діагнозу необхідно звернутися до лікаря. 
Діагностика
Щоб діагностувати гіпофізарний нанізм, необхідно вивчити анамнез його розвитку, а також провести об’єктивне обстеження, лабораторні та інструментальні дослідження.
При об’єктивному обстеженні доктор визначає відхилення в рості від нормальних показників. Якщо у людини протікає захворювання, то показник квадрічних відхилень складає більше 2- 3.
У період діагностики патологічного процесу необхідно в обов’язковому порядку визначити базальний рівень СТГ в сироватці крові. Діагностика захворювання вимагає визначення резервного зростання секреції, а також резервів на тлі стимуляції.
Якщо у людини протікає гіпофізарний нанізм, то це призводить до значного зниження вихідного рівня СТГ . Якщо проводяться стимулюючі тести, при яких використовується інсулін, аргінін, тиреоліберином, то це призводить до незначного підвищення показника. 
Для виявлення дитячої форми захворювання рекомендується проводити рентгенографію турецького сідла. Якщо розміри турецького сідла збільшені, а також є ділянки звапнення, то в більшості випадків діагностують пухлину. Для отримання рентгенологічного віку проводиться рентгенографія таких ділянок тіла, як променезап’ясткових суглобів і кисті. Цей метод дослідження дає можливість визначити, що процес окостеніння кістяка значно сповільнилося.
Нанізм може протікати в різноманітних формах. Для їх визначення проводяться відповідні лабораторні дослідження. Для того щоб виключити можливість розвитку пухлини у головному мозку проводиться магнітно-резонансна томографія або комп’ютерна томографія.
Якщо є підозри на гіпофізарний нанізм, то пацієнту необхідно пройти обстеження у гінеколога чи уролога в залежності від статевої приналежності, а також у нейрохірурга, ендокринолога, генетика, невролога, офтальмолога.
Пацієнти повинні пам’ятати, що своєчасна і правильна діагностика гіпофізарний нанізм є запорукою його успішного лікування.
особливості терапії
Лікування захворювання полягає не тільки в прийомі відповідних препаратів, але і в дотриманні певних правил. Перш за все, пацієнту необхідно правильно і повноцінно харчуватися. Дієта повинна складатися таким чином, щоб пацієнт одержував білки і вітаміни в достатній кількості. Хворі зобов’язані більше відпочивати.
Для збільшення зростання тканин і органів здійснюється застосування анаболітіческое стероїдів і препаратів людських гормонів. Вибір певних лікарських засобів визначається лікарем відповідно до індивідуальних особливостей пацієнта і формою розвитку хвороби.
Лікування анаболітіческое стероїдами
Дія анаболітіческое стероїдів направлено на прискорення зростання і поліпшення фізичного розвитку. Завдяки універсальному складу препаратів забезпечується збільшення лужної фосфази і посилення активності остеобластів. У період застосування препарату ріст кісток у висоту значно збільшується. В період прийому ліків жінками у них не спостерігається сильного набору м’язової маси.
Спочатку при гипофизарном нанізмі пацієнтам робили призначення метиландростендіол. На сьогоднішній день здійснюється застосування таких препаратів:
- ретаболил;
- Дека-дураболин;
- Нероболил.
Їх введення здійснюється внутрішньом’язово. Для забезпечення повноцінної терапії хвороби рекомендується проведення регулярної заміни ліків. 
Принципи терапії
Якщо мікросомія у пацієнтів супроводжується гіпотиреозом, то їм призначають Тіреодін. Вводиться препарат в невеликих кількостях два рази в день. Поступово дозування ліків повинна збільшуватися. Хворим з гіпофізарний нанізм рекомендується застосування загальнозміцнюючу терапії.
Часто в період протікання хвороби призначають гормону росту . Досить ефективним в цьому випадку є Соматропін. Чим раніше починають використовувати цей препарат для лікування патологічного стану, тим він ефективніший.
Лікування захворювання вимагає відкоригувати особливості розвитку статевої функції. Вибір певних ліків безпосередньо залежить від статевої приналежності пацієнта. Лікування чоловіків проводиться із застосуванням Метилтестостерон, а жінок — сінестрол. Представникам обох статей рекомендується застосування лХГ.
Якщо пацієнт за рік виріс на 8- 10 сантиметрів, то лікування вважається ефективним. В іншому випадку необхідно проведення його коригування. Якщо у людини гіпофізарний нанізм супроводжується пухлинними процесами, то лікування повинно проводитися хірургічним шляхом. У цьому випадку найбільш часто використовуються малоінвазивні методи, які характеризуються безпекою і високою ефективністю.
Терапія захворювання повинна проводитися тільки відповідно до індивідуальних показниках пацієнта. Саме тому медикаментозні препарати рекомендується призначати доктору. 
Прогноз і профілактика
Прогноз захворювання встановлюється відповідно до причиною його появи. При генетичному характері патології і своєчасної терапії працездатність хворого буде покращена. Їм можна виконувати роботу, при якій виключається фізичне і нервово-психічне перенапруження. При обмеженні працездатності хворим надають інвалідність третьої групи. При недостатньому зростанні і слабкості в період протікання захворювання привласнюють другу групу інвалідності.
Якщо відповідне лікування захворювання відсутня, то у пацієнтів діагностують невелике зростання і фізичні відхилення. Щоб уникнути появи захворювання у дитини вагітним жінкам необхідно усунути фізіологічні та психологічні травми.
Можливість розвитку інфекційних процесів повинна бути усунена. Якщо у пацієнта протікає інфекція, тоді необхідно забезпечити її якісне і своєчасне лікування. А також рекомендується виключити родові травми і інтоксикації у дітей.
Наносоми є досить серйозним захворюванням, яке характеризується недостатнім зростанням людини і негативно відображається на його життя. Саме тому при появі перших ознак патологічного стану необхідно звертатися до лікаря, який вчасно надасть кваліфіковану медичну допомогу.
Загрузка...
