Нервові імпульси передаються по нейронам (нервовим клітинам) зі швидкістю понад 400 км на годину. Такий розгін можливий завдяки мієлінової оболонки, яка покриває аксони (відростки нейронів). Вона служить в ролі ізоляції і за рахунок такого шару сигнал залишається точним і не втрачає свою швидкість. Якщо мієлін пошкоджується, то час, що витрачається на передачу імпульсів, збільшується в десятки разів. Цей процес називається демиелинизацией і виникнути він може через захворювання під назвою розсіяний склероз (РС). Існують і інші патології такого типу, але саме ця хвороба зустрічається частіше.
Особливості патології
Виявляється РС нападоподібно і має хронічний вид течії з поступовим прогресуванням. Вперше стало відомо про цю недугу ще в XIX завдяки французькому лікарю Ж. М. Шарко. Спочатку виявлялися ознаки розсіяного склерозу у жінок, тому вчені вважали, що лише жіноча стать страждає від цього захворювання. Згодом стало зрозуміло, що РС проявляється у обох статей і у чоловіків не менше шансів підхопити цю хворобу. При розсіяному склерозі у хворих спостерігається прояв різних неврологічних симптомів, які залежать від локалізації вогнища ушкодження. Основна проблема полягає в пошкодженні зовнішньої оболонки аксона клітинами імунної системи. Після роз’їдання мієліну замість нього утворюється бляшка (рубець) зі сполучної тканини. Такі місця і називаються склерозом, а слово В «рассеяннийВ» в цьому випадку означає їх розташування.
Перші ознаки патології можна не помітити і люди зазвичай приходять до лікаря через 5-6 років після початку розвитку хвороби. Перебіг її досить хаотичне, так як різкі загострення чергуються з довгим або коротким періодом ремісії. Вплинути на її розвиток можуть сторонні фактори, хвороби, стреси, перевантаження (розумові та фізичні) і т.д. Симптоми розсіяного склерозу у жінок на початковій стадії нічим не відрізняються від ознак у чоловіків. Залежать вони від вогнища ушкодження і у хворого може починатися загострення як з оніміння пальців, так і з повного паралічу. У деяких випадках РС ніяк себе не показує десятки років. Однак, з часом хвороба все ж починає проявлятися. Приходять до невролога зазвичай люди з явними руховими збоями, ністагмом (коливанням очей), збоями в роботі тазових органів, ознаками порушень у вегетативному відділі нервової системи і т.д. Турбують хворого різні комбінації спонтанних симптомів і якщо не пройти спеціальний курс терапії, то стан буде тільки посилюватися. За ступенем тяжкості є такі види склерозу:
- Реміттірующая (1 ступінь). Для неї властиві рідкісні випадки загострення. Ремісія при цьому може тривати роками;
- Реміттірующе-прогресуюче (2 ступінь). Випадки загострення виникають значно частіше ніж в 1 варіанті. Згодом хвороба помітно прогресує;
- Прогресуюче (3 ступінь). Являє собою найбільш важкий перебіг РС. Хворий фактично не виходить з етапу загострення і патологія швидко прогресує.
Більшість хворих страждають саме від хвороби 1 ступеня тяжкості. Згодом її перебіг може посилитися. Якщо судити про РС з виникаючих ознаками, то він буває таким:
- церебральний;
- атопічний;
- очний;
- спинальний;
- гіперкінетичний;
- Цереброспінальний.
У міру розвитку склероз може поєднувати в собі кілька форм через збільшення кількості вогнищ ушкодження спинного і головного мозку.
Причини і особливості розвитку патології
Починається розсіяний склероз спинного і головного мозку переважно є наслідком вірусу, наприклад, герпесу або свинки (паротиту). Він може існувати в нейронах багато років і поступово замінювати миелиновую оболонку пріонів. Такий білок є подразником для імунної системи і вона синтезує проти нього антитіла. Вироблені клітини знищують миелиновую оболонку спинного і головного мозку. Цей процес стає можливим завдяки активності макрофагів і Т-хелперів, які значно збільшують пропускну здатність гематоенцефалічний бар’єр (гематоенцефалічного бар’єру). Не меншу роль відіграють Т-лімфоцити, так як вони синтезують антитіла, що знищують нервову оболонку. Зазвичай виникають вогнища хаотично розташовані на нервових волокнах головного і спинного мозку. Діляться на кілька типів:
- Гострий. В цьому випадку процес активний;
- Старий. Загострення на цьому вогнищі було давно і вже не проявляється;
- Хронічний. Він проявиться в будь-який момент.
При розсіяному склерозі причини виникнення є й інші:
- Тривале вплив токсинів;
- Вплив радіації;
- Постійне опромінення ультрафіолетом;
- Холодний клімат;
- Часті емоційні перевантаження;
- Операції в області головного або спинного мозку;
- Травми голови та хребта;
- Алергічні прояви;
- Спадкова схильність.
Незалежно від причини склерозу, необхідно займатися лікуванням при появі перших симптомів. В такому випадку вийде тримати хворобу на 1 ступеня тяжкості.
Симптоми
Симптоми при розсіяному склерозі пов’язані з лікуванням, так як ознаки доведеться лікувати. На ранніх стадіях хвороба не проявляється, але з часом її течія стає все важче. Основні симптоми РС виглядають наступним чином:
- Погіршення чутливості. Виявляється ознака у вигляді поколювання й оніміння. Виникає він переважно у верхніх і нижніх кінцівках;
- Проблеми при русі. При РС такий симптом має різні характери прояви. В одних випадках підвищується м’язовий тонус і стає важко згинати кінцівки, а в інших руки і ноги сильно слабшають або навіть паралізуються;
- Порушення координації. Проявляється це у вигляді тремору в кінцівках (тремтіння) і хиткою ходою. Зазвичай такий симптом свідчить про пошкодження мозочка;
- Погіршення зору. Така проблема досить багатогранна. Іноді людина гірше бачить або повністю сліпне на 1 або 2 очі. В інших випадках спостерігається пелена і чорна точка перед очима. Ця ознака говорить про пошкодження зорового нерва;
- Збої при русі очей. Для цього виду збою характерний ністагм;
- Проблеми з сечовипусканням. Хворий постійно хоче в туалет;
- Парез (ослаблення) лицьової мускулатури. На тлі перекошеного особи часто порушується сприйняття смаку. Такий симптом виникає при пошкодженні лицьового нерва;
- Психічні розлади. У хворих внаслідок коливання мозкової активності часто змінюється настрій. З глибокої депресії, людина може різко вийти і почати веселитися або навпаки;
- Швидка втомлюваність та загальна слабкість. Хворий відчуває постійний занепад сил і навіть розумова робота для нього важка.
Посилення симптоматики може відбуватися після чашки гарячого напою або прийняття ванни. Незалежно від причини, при розсіяному склерозі перші ознаки передбачити неможливо і необхідно обстежитися, щоб зрозуміти, чого можна очікувати від хвороби в майбутньому.
Діагностика
Хвороба не можна диференціювати без інструментальної діагностики спинного і головного мозку, так як симптоми властиві й іншим патологій. Поставити діагноз повинен лікар, орієнтуючись на результати магнітно-резонансної томографії. Найбільшу ефективність апарат показує при введенні контрастної речовини. Якщо у хворого 1 ступінь тяжкості РС, то спочатку бляшки можна не помітити. У такій ситуації доведеться періодично повторювати обстеження і спостерігатися у невропатолога.В Не завадить пройти обстеження очного дна і поля зору. В першу чергу лікар повинен виключити хвороба Марбурга. Вона являє собою вкрай важку форму РС з атиповим перебігом. Розвивається дуже швидко і ремісій фактично немає. Виявляється переважно у молодих і має негативний прогноз. Згодом хвороба прогресує і робить з хворого інваліда. Ступінь тяжкості інвалідизації повинен визначити спеціально навчений фахівець, орієнтуючись на шкалу ЕDSS.
Курс терапії
За статистикою, найкращі шанси уникнути ускладнення розсіяного склерозу є у людей, у яких хвороба почалася вже в похилому віці і слабо виражається. Якщо патологія проявилася в юному віці, то прогноз менш сприятливий. Зазвичай відразу після виявлення РС хворого направляють на госпіталізацію. Далі лікар, орієнтуючись на результати обстеження і загальний стан людини скласти найбільш підходящу схему лікування. Для більшості лікарень актуальні спеціальні програми, призначені для хворих РС, тому лікування часто виявляється безкоштовним або частково оплачується. Після пройденого курсу терапії люди, які страждають від розсіяного склерозу, повинні перебувати на обліку у невропатолога і періодично проходити обстеження. Лікувати хворобу необхідно комплексно і зазвичай використовуються такі методи:
- Гормональні препарати (кортикостероїди). Застосовуються під час чергового загострення. Спочатку використовують велику дозу медикаментів протягом 5 днів. Призначені гормони для пригнічення імунної системи, зменшення запалення і скорочення тривалості загострення. Курс гормонотерапії переважно досить короткий, тому особливих побічних реакцій вона не залишає. Для підстраховки лікарі зазвичай призначають медикаменти для захисту слизової по типу Омезу і вітаміни. Через часто виникає дефіциту магнію і калію хворим рекомендується пити препарати на зразок панангина;
- Цитостатики. Являють собою препарати для запобігання поділу клітин і найчастіше призначається Азатіопрін;
- Плазмаферез (очищення крові);
- О’-інтерферрони. Препарати служать для запобігання загострень і зменшення їх ступеня тяжкості. Серед них можна виділити Ребіф і Авонекс;
- Симптоматичне лікування. Складається з різних груп препаратів для купірування виникають симптомів. Найчастіше для такої терапії використовуються вітаміни групи В, ноотропи, транквілізіатори, міорелаксанти, амінокислоти, ентеросорбенти і т. Д .;
- Для уповільнення РС 2-3 ступеня тяжкості зазвичай використовуються імуносупресори по типу Мітоксантрону;
- З метою профілактики та пом’якшення хвороби призначаються імуномодулятори зразок Копаксону;
- Для захисту нервових клітин використовуються нейропротектори, наприклад, Актовегін і Кортексин;
- Під час ремісії лікарі радять відпочивати в санаторіях або на курортах, а також займатися спортом і ходити на масаж. Бажано запобігати попаданню прямих сонячних променів на шкіру, особливо влітку, і уникати процедури, пов’язані з теплом, наприклад, прийом ванни.
Дотримання всіх рекомендацій дозволить продовжити життя хворому і уникнути наслідків цього невиліковного захворювання. Якщо розсіяний склероз діагностований у вагітної, то від використання гормональних і профілактичних препаратів необхідно відмовитися. Дозволяється використовувати лише плазмафарез.
Симптоматична терапія
Розсіяний склероз доставляє багато клопоту і хворий повинен знати, як лікувати виникають симптоми. Зазвичай використовуються препарати:
- Поліпшити передачу імпульсів і мозкову активність можуть ноотропні препарати за типом Пірацетаму;
- Знизити м’язовий тонус повинні міорелаксанти, наприклад, Баклосан;
- Тремтіння в кінцівках і порушену координацію рухів усуває Клоназепам;
- Знизити ступінь стомлюваності може Нейромідин;
- Збої, пов’язані з сечовипусканням, усуває Амитриптилин;
- Біль хронічного характеру зменшують медикаменти проти епілепсії, наприклад, Лірика і антидепресанти за типом Іксель;
- Вивести з депресивного стану можуть препарати з седативний ефект, а також транквілізатори на кшталт Феназепаму і антидепресанти по типу флуоксетин.
Ускладнення і профілактика
При склерозі ускладнення виникають переважно на запущених стадіях хвороби. У рідкісних випадках таке можливо на початку розвитку, але тільки якщо у хвороби 3 ступінь тяжкості. Хворий може втратити слух або зір і бути частково або повністю паралізований. Запобігти такому процес або хоча б сповільнити його може профілактика розсіяного склерозу. Первинних методів не існує, але є загальні рекомендації:
- Не допускати розвиток інфекції;
- Зміцнювати імунітет;
- Уникати стресових ситуацій, травм і операцій, особливо на головному і спинному мозку;
- Позбутися від шкідливих звичок.
Така профілактика допоможе знизити інтенсивність проявів хвороби і продовжить період ремісії. Вона також підходить людям, що входять до групи ризику. Від розсіяного склерозу так і не було придумано лікування і людям залишається довічно приймати таблетки для профілактики ускладнень і купірувати виникають симптоми. Якщо у людини були родичі з цією хворобою або є підозри на наявність патологічного процесу в організмі, то бажано повністю обстежитися.