Синдром і хвороба Іценко-Кушинга — що це таке і симптоми у людини

Синдром Кушинга — це ендокринне захворювання, викликане надмірною виробленням кортизолу корою наднирників або екзогенних прийомом кортикостероїдів. Вперше описав гиперкортицизм американський лікар Х. Кушинг і незалежно від нього невролог Н. М. Іценко.
Хворі страждають ожирінням, зниженням м’язового тонусу, остеопорозом, викривленням хребта, нервовими розладами.

Причини розвитку захворювання

Ознаки синдрому і хвороби Кушинга діагностується найчастіше у жінок репродуктивного віку. Чоловіки страждають недугою в 10 разів рідше. Причиною захворювання в 80% випадків є підвищена секреція адренокортикотропного гормону аденомою гіпофіза головного мозку, АКТГ, в свою чергу, викликає посилене вироблення кортизолу і кортикостерону в надниркових залозах. Такий стан називається хворобою Іценко-Кушинга, однойменний синдром має аналогічні клінічні симптоми, відмінною рисою є вторинний гиперкортицизм, викликаний гіперфункцією кори надниркових залоз.
Причини синдрому Кушинга:

• гіперпластичні пухлини кори надниркових залоз: аденокарциноми, аденоми, аденоматоз;
• гормонсекретірующей пухлини (кортікотропінома) легких, передміхурової, підшлункової залози, яєчників, яєчок, бронхів;
• тривалий прийом, передозування глюкокортикоїдів;
• гормонально-активні пухлини кори надниркових залоз — кортикостерома;
• мікроаденома передньої долі гіпофіза викликає розвиток кушингоїдного синдрому в 90%;
• гормональні порушення під час статевого дозрівання, вагітності, менопаузи;
• черепно-мозкові травми, запальні захворювання головного мозку.

При хронічному алкоголізмі, ожирінні, психічних розладах може спостерігатися надмірна секреція кортизолу, незв’язана з утворенням пухлин. Захворювання мають схожу клінічну картину і називаються псевдо синдромом Кушинга або функціональним гиперкортицизмом.

Симптоматика

Синдром і хвороба Кушинга супроводжується порушенням вуглеводного, ліпідного обміну. Відбувається нерівномірний розподіл жирової тканини, це пов’язано з різним ступенем сприйнятливості клітин до кортизолу. Кушігоідний тип характеризується ожирінням обличчя, шиї, грудей, живота, спини, кінцівки при цьому залишаються худими. При ендокринній захворюванні шкіра обличчя набуває багряного відтінку.
Симптоми синдрому Іценко-Кушинга:

• У «бизоний горбВ» — відкладення жиру в шийному відділі;
• міастенія, атрофія м’язів;
• витончення шкіри долонь;
• підвищений апетит, сильна спрага;
• грижі білої лінії живота;
• зменшення обсягу сідниць, стегон;
• великий живіт;
• при синдромі Кушинга фото 1 довго заживають рани, порізи, шкіра легко травмується, утворюються гематоми;
• викривлення хребта: кіфосколіоз, сколіоз поперекового або грудного відділу;
• судинні зірочки, підшкірний малюнок;
• вугровий висип;
• при кушингоїдного синдромі шкіра мармурова, суха, лущиться, зустрічаються ділянки гіпергідрозу;

• синюшні стрії в пахвових западинах, на животі, в області молочних залоз, стегон, сідниць;
• сутулість, зменшення росту;
• кардіоміопатії, захворювання міокарда;
• синдром призводить до артеріальної гіпертензії;
• остеопороз, часті, спонтанні переломи кісток;
• гіперпігментація окремих ділянок шкіри, що піддаються тертю (шия, живіт, лікті);
• захворювання нервової системи: загальмованість, схильність до депресій, ейфорії, спроби суїциду, психози, безсоння, погіршення пам’яті, інтелектуальних здібностей;
• гірсутизм — ріст волосся у жінок за чоловічим типом;
• при синдромі Кушинга порушується менструальний цикл, розвивається аменорея, невиношування вагітності, безпліддя;
• вирилизм у жінок і чоловіків — збільшення росту волосся на обличчі, поява залисин в лобній ділянці, фолікуліт;
• кушингоїдний синдром супроводжується частими простудними, вірусними захворюваннями на тлі ослаблення імунітету;
• Шлунково-кишкового тракту: стероїдні виразки, печія;
• поли, ніктурія, набряки кінцівок, пієлонефрит, сечокам’яна хвороба, нефросклероз;
• у чоловіків — атрофія яєчок, гінекомастія, зниження статевого потягу, еректильна дисфункція.

При синдромі Кушинга відбувається активний розпад білків з вивільненням великої кількості вільних жирів, підвищується рівень глюкози в крові, це призводить до нестероїдних цукрового діабету. Підшлункова залоза не страждає, зберігається достатня концентрація інсуліну. Захворювання компенсується низьковуглеводній дієтою і прийомом протівоглікеміческіх препаратів.

Класифікація синдрому Кушинга

Розрізняють АКТГ-залежний і незалежний синдром Кушинга. До першого типу відносяться хвороба Іценко-Кушинга, симптоми якої викликані хронічною гиперсекрецией адренокортикотропного гормону. Патологія призводить до гіперплазії кори надниркових залоз, підвищенню вироблення кортизону, андрогенів.
Причиною розвитку АКТГ-залежного синдрому Кушинга є ектопічна секреція АКТГ негіпофізарнимі пухлинами. Такі симптоми зустрічаються у людей, які страждають дрібноклітинний рак легенів. Захворювання мають стрімку течію, в більшості випадків призводять до летального результату. Ектопічна вироблення АКТГ діагностується переважно у чоловіків 40- 60 років.
У 10- 15% пацієнтів виявляються первинні пухлини (аденоми) наднирників. Гормонально-неактивні новоутворення протікають без характерних ознак синдрому Кушинга.
У дітей захворювання зустрічається рідко, його причиною в більшості випадків є рак надниркових залоз. Патологія виявляється у дівчаток 1- 7 років, підлітки старше 10 страждають на хворобу Кушинга, симптоми нездужання діагностуються у представників обох статей.
Залежно від ступеня тяжкості синдром класифікують:

• Легка форма — симптоми виражені слабо.
• Середній ступінь кушингоїдного синдрому — присутня більшість ознак, але немає ускладнень.
• Важка форма захворювання характеризується наявністю клінічних симптомів, розвитком ускладнень з боку серцево-судинної, сечовидільної системи, ослаблення кісткової структури.

За тривалістю перебігу синдром Кушинга буває прогресуючий і торпідний. Відмінною рисою прогресуючого типу є наростання симптомів протягом декількох місяців. Торпидная стадія розвивається на протязі декількох років.

Діагностика захворювання

 
Додатково проводяться лабораторні дослідження крові та сечі. Визначається рівень вільного кортизолу. При хворобі та синдромі Іценко-Кушинга концентрація глюкокортикоїду в добової урине перевищує норму в 4 рази. А також відзначається збільшення 11-ОКС і зниження 17-КС.
У сироватці крові виявляється високий рівень калію, гемоглобіну, ліпопротеїдів і еритроцитів. Біохімічний аналіз призначається для визначення ступеня метаболічних, електролітних порушень, підтвердження стероїдного цукрового діабету. Підвищення глюкози в крові натще при синдромі гіперкортицизму відзначається рідко, найчастіше фіксується постпрандиальная гіперглікемія, порушення толерантності до глюкози.
При діагностиці захворювання інформативною вважається супрессивная дексаметазоновая проба. У здорових людей після прийому гормонального препарату рівень кортизолу значно знижується, при синдромі Кушинга він залишається високим.

Для оцінки стану роботи кори надниркових залоз, гіпофіза проводиться рентгенографія, сцинтиграфія, комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна терапія. Обстеження допомагає виявити гіперплазію, локалізацію пухлин кори надниркових залоз, аденоми головного мозку.

Методи терапії при синдромі Кушинга

Якщо синдром Кушинга у людини з’явився на тлі прийому лікарських глюкокортикоїдів, необхідно скасувати ці препарати і замінити їх иммунодепрессантами. При ендогенної етіології захворювання призначаються інгібітори стероїдогенезу (Мітотан).
У разі виявлення пухлин надниркових залоз або інших органів, проводиться хірургічне видалення новоутворення або часткова /повна резекція уражених тканин (адреналектомія). Коли операція протипоказана, призначається хіміотерапія, прийом лікарських засобів. Аденоми гіпофіза видаляють транскраніальної або трансназальним методом. При великих розмірах пухлини виконується променева терапія.
Симптоматичне лікування при синдромі Кушинга проводиться цукрознижувальними, гіпотензивними препаратами, діуретиками. При неврологічних захворюваннях пацієнти приймають седативні засоби, транквілізатори, спостерігаються у психіатра.
При хронічній нирковій недостатності проводиться замісна гормональна терапія. Пацієнти, які страждають синдромом Кушинга, приймають вітаміни, імуномодулятори, препарати, що підвищують щільність кісток, які нормалізують водно-сольовий обмін.
При симптомах серцевої недостатності та інших захворюваннях міокарда прописують глікозиди, Дигіталіс. Для лікування і профілактики остеопорозу показаний прийом вітаміну Д, кальцитонинов, бифосфонатов. Ці препарати запобігають вимивання кальцію і покращують всмоктуваність мікроелемента з кишечника.

При стероидном цукровому діабеті пацієнтам, що страждають кушингоїдним синдромом, призначаються регулярні фізичні навантаження в помірному режимі. Необхідно дотримуватися низкоуглеводной дієти, виключати з раціону солодощі, борошняні, кондитерські вироби, алкоголь, манну, рисову крупу, картоплю.

Симптоми синдрому і хвороби Кушинга у дітей

У дитячому віці захворювання зустрічається рідко, його основною причиною є утворення пухлин, вроджена гіперплазія наднирників або медикаментозний синдром гіперкортицизму. Захворювання діти переносять важче, ніж дорослі. Хвороба Кушинга, як і однойменний синдром, небезпечні своїми ускладненнями, які відображаються на нормальному розвитку малюка і як його подальшому житті.
Ускладнення при синдромі Кушинга:

• Діти відстають у рості через остеопорозу і порушення мінерального обміну.
• Кушингоїд страждає специфічним ожирінням. Після нормалізації гормонального рівня зайву вагу може зберігатися, а м’язові тканини атрофуватися. З цієї причини стають непропорційно худими і слабкими кінцівки.
• При синдромі Кушинга симптоми проявляються у вигляді погіршення стану шкіри. Вона стає сухою, лущитися, з’являється висип, піодермія.
• Через дефіцит кальцію і остеопорозу викривляються кістки, часто відбуваються переломи, регенерують тканини повільно, нерідко з ускладненнями. Найчастіше страждають кістки черепа і таза.
• У підлітків з синдромом Кушинга порушується процес статевого дозрівання. Дівчата страждають гірсутизм, волосся росте на обличчі, грудях, спині. Збільшуються розміри статевих губ, клітора, у хлопчиків — молочні залози.
• У дітей, які страждають синдромом Кушинга, відзначаються психоемоційні розлади, які часто викликані зміною зовнішності. При ураженні нервової системи дитина страждає психозами, відстає в розумовому розвитку, схильний до депресій.

У більшості випадків при синдромі Кушинга медикаментозна терапія, хірургічне видалення пухлин дозволяє нормалізувати рівень кортизолу, але зовнішні дефекти можуть залишитися на все життя, особливо якщо постраждала кісткова система. Ураження нирок, виразки шлунка і стероїдний діабет у дітей зустрічається в одиничних випадках.

Можливі ускладнення

При синдромі Кушинга важкої форми розвиваються ускладнення, які можуть призводити до інвалідності та смерті пацієнта:

• адреналовий криз;
• інсульт, інфаркт, кардіоміопатія;
• сепсис;
• фурункульоз, абсцеси м’яких тканин і внутрішніх органів;
• мочекам’яна хвороба;
• грибкові інфекції шкіри;
• безпліддя у жінок і чоловіків;
• синдром ускладнюється хронічною нирковою, серцевою недостатністю;
• остеопороз, викривлення, спонтанні переломи ребер, хребта;
• пієлонефрит;
• виразки шлунка, дванадцятипалої кишки, гастрит, перитоніт, шлункові кровотечі;
• цукровий діабет та його ускладнення;
• часті простудні захворювання, запалення верхніх дихальних шляхів.

Витончення кісткової тканини призводить до деформації хребта, люди втрачають працездатність. Після переломів виникають дефекти, непропорційність кінцівок. Ризик появи ускладнень при синдромі Кушинга пов’язаний з тривалістю підвищення рівня кортизолу. Якщо гиперкортицизм не лікується протягом декількох років, то в організмі розвиваються незворотні порушення роботи внутрішніх органів, часто несумісні з життям.

Прогноз синдрому і хвороби Кушинга

Згідно з даними ВООЗ близько 50% хворих, що страждають синдромом Кушинга, вмирають протягом 5 років після початку захворювання. Причиною смерті є порушення роботи серця, нирок, інфекційні патології, ускладнення цукрового діабету, зниження імунітету. Прогноз погіршується при великих розмірах пухлин гіпофіза, надниркових залоз, освіті метастазів. У таких випадках важко домогтися нормалізації рівня кортизолу та запобігти прогресуванню синдрому.

В цілому на прогноз при синдромі Кушинга впливає вік пацієнта, наявність ускладнень, адекватність застосованого лікування, тип пухлини, дотримання рекомендацій лікаря.
Синдром і хвороба Кушинга в медичній практиці зустрічаються рідко. Зазвичай пацієнти звертаються зі скаргами на різні ускладнення, викликані високим рівнем кортизолу. Тому важливо своєчасно виявити основну причину захворювання і призначити схему лікування. Правильно підібрана тактика терапії покращує прогноз недуги, запобігає розвитку тяжких ускладнень.