Сухий синдром Шегрена дає про себе знати розладом роботи залоз, що призводить до надлишкової сухості шкіри і слизових. Крім цього спостерігається зниження виділення секреції ферментів підшлункової залози. Зазвичай патологія виражається цілим рядом різних станів аутоімунного характеру.
Класифікація
Синдром класифікується з причин виникнення захворювання у пацієнта, тому проявляється в двох наступних формах:
- синдром Шегрена, при якому виникають симптоми разом з ознаками аутоімунних захворювань;
- хвороба Шегрена передбачає персональний тип хвороби.
Читайте також: В Як лікувати синдром Трічера-Коллінза
За перебігом захворювання можуть проходити в хронічній і підгострій формах.
Причини розвитку
При синдромі Шегрена йде ураження слинних і слізних залоз
Патологія супроводжується ураженням залоз, а також пригніченням їх роботи. Чому так відбувається, на сьогоднішній день медицина не може дати відповідь. Є припущення, що даний стан обумовлено збоєм роботи в імунній системі. Дана реакція виникає внаслідок впливу ретровірусів.
Захисна система організму сприймає клітини вірусу як антигени. Імунітет виробляє захисні антитіла і повільно викликає ураження тканин. Встановлено зв’язок недуги з сімейним анамнезом, тобто спадковістю. Досить часто цей діагноз ставиться обом близнятам, що ще раз підтверджує генетичний фактор.
Вважається, що в розвитку недуги беруть участь безліч різних причинних чинників:
- стресовий стан організму, яке проявляється на тлі імунної реакції;
- захисна регуляція за участю статевих гормонів;
- віруси;
- гени.
Клінічна картина
Симптоми даної патології розрізняють за двома групами:
Для установки точного діагнозу потрібні дані про порушення в роботі конкретно слинних і слізних залоз.
Сухість слизової оболонки спочатку відчувається хворим виключно при сильній тривожності або при високому рівні трудової активності. Згодом сухість починає турбувати пацієнтів постійно. Хворий частіше запиває їжу, починає зволожувати всілякими способами ротову порожнину, а також користується спеціальними краплями для зволоження слизових очей.
Пацієнти при синдромі Шегрена скаржаться на сухість очей
Пацієнти скаржаться на сухість очей, виникнення відчуття печіння і почервоніння, пошкодження в очах, тимчасове накопичення білого секрету. Крім цього сильно псується зір, виявляється точкова набряклість і синці, очні щілини починають звужуватися, збільшується световоспріімчівость.
На тлі сухості очей утворюються трофічні виразки. До всього іншого додається поразку стафілококом, що виражається гнійним ураженням . Можуть збільшуватися самі слізні залози.
Ще одним важливим проявом виступає хронічний паренхіматозний паротит. Це обов’язковий і другий за рахунком ознака даного синдрому. Нерідко стан виражається збільшенням лімфатичних вузлів, появою карієсу і сухості.
На першому етапі сухість може проявитися при мінімальних фізичних або психічних навантаженнях. У міру свого розвитку клініка недуги стає постійною.
У 50% випадків хвороба протікає з виникненням рецидивів , При яких слинні залози починають збільшуватися і викликають зміни обрисів особи. При натисканні болюча область може викликати неприємні відчуття. Під час затишшя залози значно зменшуються в розмірах, але при виникненні чергового рецидиву можуть залишитися в збільшеному стані. Близько 30% пацієнтів спостерігають збільшення залоз не тільки при загостренні, але також і при ремісії.
На фото хворих видно, що слизові порожнини рота стають яскраво червоними, глянцевими. При цьому тканини дуже вразливі, можуть спливати кров’ю.
Фото Синдром Шегрена
Якщо не вживати ніяких заходів з лікування, тоді:
При цьому можуть даватися взнаки інші прояви, на які також дуже важливо звернути увагу:
До нетиповим симптомів відносять болю і обмеженість рухів в кістках . Дуже яскраво виражені в ранковий час, з часом виникає ураження рухливості великих суглобів. У невеликого відсотка пацієнтів дає про себе знати м’язова слабкість.
Можуть діагностуватися бронхіти , Які проявляють себе сильним кашлем і задишкою. Також спостерігаються васкуліти, ураження стоп і кистей рук, ураження лицьових нервів.
Нерідко при діагностичному дослідженні виявляють порушення функціональності ендокринної системи . На багато хімічні продукти побутового призначення може виявлятися реакція у вигляді алергізації організму.
Діагностування
Безумовно, симптоми і лікування синдрому Шегрена дуже важливі, але куди важливіше поставити правильний діагноз і визначити наявність патологічного процесу на початковій стадії.
Діагностика полягає в виявленні перерахованих вище симптомів.
Тест Ширмера
Також призначаються і лабораторні дослідження , За допомогою яких вдається провести диференціальне діагностування і з’ясувати стадію активності патологічного процесу:
- антитіла до клітин, які вдається виявити за допомогою імунофлуоресцентній методики;
- ревматоїдний ознака;
- збільшення показників імуноглобулінів;
- знижений гемоглобін;
- підвищене ШОЕ.
Для того щоб визначити зменшення роботи слинних залоз застосовують:
- обстеження біоптату мікроскопічно;
- сіалографію із застосуванням контрастного компонента;
- прораховують обсяг вироблюваної слини за окреме кількість часу.
Терапія
Методика лікування розробляється з урахуванням стадії патологічного процесу, а також системних проявів.
На початковому етапі хворим призначаються в незначних концентраціях курси гормональних препаратів. За рішенням доктора можуть бути додані цитостатические ліки. Курс терапії тривалий і займає роки.
Якщо є системні ознаки, тоді хворому показані імунодепресанти в високих концентраціях. Можуть додаватися також плазмафарез, плазмова ультрафільтрація та інші методи лікування.
Курс лікування патології тривалий і займає роки
Всі інші медикаменти прописують при наявності певних ускладнень та інших захворювань. Іноді необхідно дотримуватися дієти і обмежити фізичну активність.
Висновок
З цієї статті вам стало відомо про таке поняття, як синдром Шегрена: що це таке . Ця недуга здатний настільки знизити рівень життя пацієнтові, що може навіть розвинутися в інвалідність. За допомогою сучасних методик дослідження і терапії, ця патологія на сьогодні лікується успішно, у хворого зберігаються всі життєво важливі функції.