Ідіопатична епілепсія відрізняється від інших форм тим, що відсутні ознаки органічного ураження головного мозку, і вона є самостійним захворюванням. Найчастіше причиною є генетична схильність. Генералізована форма відрізняється від локалізованої більш сприятливим прогнозом і краще піддається лікуванню. Епілепсія частіше зустрічається в розвинених країнах; проте така статистика може бути пов’язана і з більш високим рівнем медицини, а також якісної і своєчасної діагностикою.
Етіологія і патогенез
Ідіопатична епілепсія вважається первинним захворюванням, і її виникнення пов’язують з генетичною предрасположенностью.В Патогенез генералізованої і парціальної форм розрізняється.
При першій формі ідіопатичної епілепсії порушується робота структур мозку, які відповідають за придушення В «Нечаяне» виникли патологічних імпульсів. Адже в нормі електричний сигнал генерується на поверхні нервових клітин як відповідь на роздратування, яке надходить по висхідним проводять шляхах. А патологічні імпульси виникають самостійно, без відповідного роздратування.
При фокальній формі ідіопатичної епілепсії в корі головного мозку формується патологічний осередок збудження з епілептичними клітинами, які генерують імпульси, що призводять до виникнення нападів.
Принципи класифікації
Ідіопатична епілепсія ділиться на групи відповідно до місця розташування вогнища: генералізовані і локалізаціонно-обумовлені форми.
За локалізацією
Форми захворювання
Генералізовані форми
З доброякісним перебігом
Абсанс епілепсія дитяча та юнацька
Епілепсія з генералізованими судорожними нападами пробудження
Фотосенсітівная епілепсія
Рідкісні форми ідіопатичною епілепсії
Локалізаційно-обумовлені форми
Первинна епілепсія читання
Роландична епілепсія
Епілепсія з локалізацією в потиличній області
Види нападів
При діагностиці генералізованих форм важливим залишається визначити тип нападу, які переважає в клінічній картині захворювання. Це необхідно для правильного підбору медикаментозного лікування і визначення динаміки.
Абсансние напади найбільш характерні для генералізованої форми ідіопатичною епілепсії. Це напади з короткочасним пригніченням свідомості (до тридцяти секунд), яке супроводжується В «застиваніемВ», скляними очима, переривання якого-небудь процесу, яким був зайнятий пацієнт. Також приєднуються вегетативні порушення: мідріаз, почервоніння або збліднення шкіри обличчя, тахікардія і інші.В Початок нападу раптове, йому не передує аура. Згодом пацієнт не пам’ятає, що сталося.
Простий абсансная напад формується без рухового компонента, але частіше до нього приєднуються міоклонічний, тонічний або атонічний компонент, або рухові автоматизми.
Приєднання міоклонічного компонента характеризується ритмічними двосторонніми посмикуваннями м’язів обличчя і верхніх кінцівок. Такі судоми можна спровокувати гипервентиляцией і стимуляцією світлом. Ритмічне витягування губ в трубочку, неконтрольовані смоктальні руху, міоклонія століття частіше спостерігається при дитячій абсанс епілепсіі.В Для цієї ж форми характерні і напади з переважанням тонічного компонента: відхилення голови і тулуба назад, тонічне відведення очей і асиметричною напруга м’язів.
Атонічний компонент проявляється раптовим розслабленням м’язів як всього тіла, так і окремих його частин (різкий В «ківокВ» голови, випадання предметів з рук і інші). Це притаманне синдрому Леннокса-Гасто.
Генералізовані припадки
А ось генералізовані напади завжди супроводжуються аурою, втратою свідомості і, як наслідок, падіння пацієнта.
Аура — це стан, який передує появі нападу і може бути його провісником. Вона може проявлятися по типу вегетативних порушень (підвищення температури тіла, почервоніння /збліднення особи, неприємні відчуття в епігастрії); у вигляді галюцинацій (слухових і зорових), почуття ейфорії, відчуття страху, тривоги, В «дежа ПС» і багатьох інших. При деяких формах епілепсії аура може бути самостійним приступом. 
При генералізованих тоніко-клонічних нападах епілептична активність вражає обидві півкулі. Тонічні судоми проявляються у формі різкого напруження м’язів всього тулуба або окремих груп. А клонічні виглядають як дрібні посмикування симетричних або несиметричних груп м’язів.
Після нападу, який може тривати від 1 до 5-6 хвилин свідомість починає відновлюватися. Цей процес безпосередньо залежить від тривалості нападу: чим він довший, ніж пацієнт довше знаходиться в несвідомому стані. При цьому відбувається повне розслаблення м’язів, аж до мимовільного акту дефекації або сечовипускання.
Форми захворювання у дітей
Дитяча абсанс епілепсія проявляється типовими генералізованими абсансная нападами без втрати свідомості і судом. Частіше хворіють дівчатка (2: 1) з початком захворювання у віці до 9 років.
Прості абсанси відбуваються з відключенням свідомості, а складні з приєднанням незначного моторного феномена. Напади часті, до декількох разів на день з раптовим початком і завершенням. Дитина при цьому різко припиняє ту діяльність, якою він займався. Його обличчя бліде, погляд В «стекляннийВ»; можливе приєднання автоматізмов.В Провокувати напади можуть гіпервентиляція, втома, емоційне перенапруження, депривація сну.
Юнацька абсанс епілепсія з’являється у підлітків на тлі повного благополуччя і непомітно для нього самого і його батьків. Напади з’являються рідко і не настільки виражені, як при дитячій абсанс епілепсії. Тому буває, що до прогресування захворювання і появи генералізованих нападів діагностики епілепсії не проводиться. Ці судоми носять Клонічні-тонічний характер. Прогноз для лікування сприятливий і ремісія при оптимальній медикаментозної терапії становить понад 80%.
Також до генералізованим формам відносять епілепсію з ізольованими генералізованими нападами. Клінічно вона проявляється як різка втрата свідомості; приступу не передує аура.
Сам напад складається з двох фаз:
падає. Через тонічного спазму м’язів гортані з його рота виривається стогін або крик. Все тіло вигинається, руки і ноги напружені і випрямлені. Очі його відкриті, дихання відсутнє, а обличчя бліде. Фаза триває не більше 30 секунд; Найчастіше напад провокують різні порушення сну, а сам припадок формується відразу після пробудження. У жінок напади можуть частішати в передменструальний період.
Рідко які форми захворювання
Міоклонія століття з абсансами або синдром Джівонс відноситься до фотосенсітівная формі ідіопатичної епілепсії. Дебют захворювання припадає на ранній дитячий возраст.В Починається це захворювання як простий абсанс. Але патогномонічним є рухова активність століття по типу тріпотіння; найчастіше цей симптом більш помітний, ніж сам абсанс. При чому миоклонус століття обов’язковий і без нього діагноз В «синдром ДжівонсаВ» В неправомочний. Тривалість нападу дуже коротка (до п’яти секунд), але і частота значна — кілька сот разів на добу. Неврологічний огляд реєструє порушення мнестичних функцій, а також помітне зниження інтелекту
Міоклонічно-астатические напади є У «ядромВ» синдрому. Вони проявляються у вигляді дуже швидких, коротких асинхронних дрібно розгонистих посмикувань в м’язах рук і ніг. Також можуть бути міоклонічні кивки, які супроводжуються підтягування плечей до голови і невеликим нахилом тулуба вперед. При огляді невролога відзначаються множинні порушення рухової і чутливої активності, а також інтелектуальних функцій.
Фотосенсітівная епілепсія відноситься до идиопатическим формам з рефлекторною залежністю. Провокувати виникнення нападів можуть перегляд телевізора або тривалий час за монітором комп’ютера, спостереження за дрібними, ритмічно рухомими об’єктами, мелькання фар, світломузика в клубі і багато іншого.
У 
пацієнтів можливе формування фотосенсітівная епілепсії зі спонтанними нападами. Вони можуть бути спровоковані, а можуть виникати на тлі повного благополуччя. При огляді у пацієнтів відзначається світлобоязнь, сльозоточивість, відчуття різі в очах, часте моргання і головний біль. Крім основного протисудомної лікування хороший ефект дає профілактика (уникнення провокуючих чинників). Сюди можна віднести носіння сонцезахисних окулярів, уникати перегляду передач з частою зміною картинки, не відвідувати клуби з світломузикою і так далі.
Діагностика
Епілепсія на даний час є проблемою світового масштабу. Її діагностика повинна здійснюватися на ранніх етапах і бути максимально точною.
Для початку необхідно виявити причину виникнення нападів, якщо це можливо. У тому випадку, коли етіологія відома, то лікування будується за принципом впливу на першопричину. Для цього необхідно ретельно опитати пацієнта і його родичів на предмет черепно-мозкових травм, онкологічних захворювань, 
інфекційного менінгіту, а також з’ясувати можливу генетичну схильність.
Ключовим методом в діагностиці ідіопатичної епілепсії є електроенцефалографія. Вона побудована на принципі визначення різниці електричних потенціалів між двома точками. Для цього над головним мозком розташовують електроди, які фіксують електричні імпульси.
За допомогою цього методу можна визначити локалізацію вогнища збудження (якщо такий є), характеристику хвиль (вони специфічні для різних типів епілептичної активності), а також зміни в період між нападами.
Крім цього важливим є огляд неврологом. Він перевіряє вираженість рефлексів, відхилення в інтелектуальній і емоційній сферах.
Допоміжними методами дослідження вважаються МРТ і КТ, ангіографія судин мозку, ЕХО-енцефалограма.
Терапія
Ідіопатична епілепсія вимагає длітельногоВ і продуманого лікування. Курс протисудомний препаратів може бути призначений тільки після постановки остаточного діагнозу. Важливі не стільки форма нападів, скільки форма епілепсії.
Призначення антиконвульсивних препаратів відбувається відповідно до схеми. Дотримуються принципів монотерапії старту з малих доз. Це означає, що лікування краще починати з одного препарату в малій дозі, поступово її збільшуючи до отримання необхідного терапевтичного ефекту. Якщо він не досягається, то препарат міняють на інший і починають знову з невеликих доз.
У випадках резистентності до медикаментозної терапії можна вдатися до хірургічного лікування, стимуляції блукаючого нерва і кетогенной дієті.
Показання до хірургічного втручання повинні бути строгими: ідіопатична парціальна епілепсія, відповідне соматичне стан.
Кетогенная дієта спрямована на зниження кількості нападів. Починати її лікарі рекомендують з голодування: звичайна питна негазована вода. НА четверту добу можна додавати в раціон їжу. Необхідно зменшити кількість вуглеводів, що надходять з їжею, а кількість жирів збільшити.
При досягненні повної ремісії у пацієнтів не повинні виникати напади на протязі одного року. Слід прагнути до нормалізації показників електроенцефалограми.
Прогноз залежить від того, як захворювання реагує на проведену терапію і реєструється прогрес перебігу епілепсії.
Загрузка...
