Періодична хвороба — це захворювання, яке часто зустрічається у греків, євреїв, турків і народів Кавказу. Її синоніми — середземноморська лихоманка, рецидивний полісерозит.
У Вірменії цю патологію називають «ереванян івандутюн» ( «єреванська хвороба»). До теперішнього часу захворювання повністю не вивчено, науковці та лікарі намагаються знайти ефективні методи лікування.
Що таке періодична хвороба
Це спадкове захворювання, яке проявляється нападами болю в животі і суглобах, зміною в аналізах крові. Це одна з найбільш загадкових хвороб. Хворих з цією патологією часто оперують, підозрюючи хірургічну хвороба в черевній порожнині, поки не встановлять точний діагноз.
Небезпека захворювання полягає в розвитку з роками амілоїдозу нирок. 
Причини
В основі вірменської хвороби лежить мутація в гені білка Пірину, розташованого в 16-й хромосомі. Через порушення вироблення Пірину організм хворого не може адекватно боротися із запальним процесом. В результаті цього з’являються неконтрольовані вогнища запалення в черевній порожнині, грудей, суглобах і інших місцях.
Належність людини до вказаних етнічних груп служить головним фактором ризику. При цьому чоловіки страждають на цю хворобу частіше, ніж жінки.
Типи і симптоми
Напад хвороби починається раптово. Хворий, як правило, не може точно описати свій стан, що конкретно його турбує. До основних клінічних симптомів вірменської хвороби можна віднести:
- больові відчуття в животі;
- гарячковий стан;
- запалення суглобів.
З огляду на локалізацію процесу, розрізняють кілька варіантів періодичної хвороби:
- абдомінальний;
- торакальна;
- гарячкова;
- суглобова.
Абдомінальний варіант проявляється болем в животі, яка поширюється по всьому тілу. Нерідко, коли больовий синдром сильно виражений, у лікарів виникає підозра на гострі стани, що вимагають хірургічного втручання. Однак через кілька днів все симптоми повністю зникають. Провести диференціальну діагностику в гострий період допомагають інструментальні методи дослідження.
При торакальном варіанті з’являються мігруючі болі в грудях і картина сухого плевриту. Всі симптоми пропадають через тиждень так само раптово, як і з’являються.
При гарячковому типі у пацієнта різко підвищується температура. Вона тримається від 3 до 7 діб. Потім температурні показники нормалізуються. При цьому симптомів з боку інших внутрішніх органів і систем не спостерігається.
Суглобової варіант характеризується рецидивуючим синовітом. Протікає у вигляді моно- і поліартритів з больовим синдромом, іноді без пропасниці. Для суглобової форми характерне ураження великих суглобів (колінного, гомілковостопного, променево). Суглобові болі можуть триматися до 1 місяця.
Суглобову форму визначають по таких змінах в суглобах, як:
- припухлість;
- почервоніння;
- хворобливість;
- місцеве підвищення температури;
- обмеження в русі.
Часто захворювання протікає у вигляді поєднання декількох варіантів.
Періодична хвороба у дітей вперше проявляється у віці від 2 до 5 років. Напади часто супроводжуються лихоманкою і серозитами (плевритом, перитонітом, Артритом ).
Тривалість нападів невелика (від декількох годин до 1-3 днів). Виникненню нападів передує наявність провокуючих чинників в анамнезі: стресу, операції, травми, вакцинації.
Методи діагностики
Основні критерії діагностики:
Лікування
Специфічного лікування періодичної хвороби немає. Рекомендується дієта зі зниженим на 50% вмістом тваринного (особливо казеїну) та рослинного білка і збільшенням продуктів, що містять крохмаль.
Дієта повинна бути збагачена фруктами, овочами та іншими шлакогоннимі продуктами. Білок краще давати щодня (100 г печінки, сирої або кулінарно обробленої). Печінка вживають роками, у вигляді повторних багатомісячних курсів. Використовують гепатотропні препарати повторними курсами: по 2-4 місяці «Ессенціале», ліпоєвої кислоти. 
Больовий синдром лікують симптоматично. При ураженні суглобів застосовують місцеві препарати для протизапальної та знеболювальної терапії (мазі, креми): «Диклофенак» , «Ортофен», «Фастум гель» , «Найз гель», «Биструмгель» та інші.
Суть дії препарату в тому, що він:
- має протизапальну дію;
- зменшує проникність судин;
- знижує виділення простагландинів;
- знижує активність звільнення запальних активаторів з нейтрофілів;
- здатний гальмувати розвиток амілоїдозу.
Колхицин, крім купірування симптомів, надає і токсичну дію на організм, тому прийом препарату слід починати з визначення його переносимості і контролюючи аналіз крові.
Прогноз
Прогноз багато в чому залежить від розвитку амілоїдозу, який призводить до ниркової недостатності. Своєчасна діагностика і прийом колхіцину допоможуть уникнути ускладнень і забезпечити успішний результат.
Висновок
Тепер ви знаєте, що таке єреванська хвороба, її симптоми і лікування. Це спадкове захворювання, яке неможливо вилікувати, але можна тримати під контролем. Завдяки правильно призначеного лікування якість життя пацієнтів практично не знижується: вони можуть працювати, займатися спортом, створювати сім’ї.
Найголовніше — вчасно звернутися за кваліфікованою медичною допомогою і отримати правильне лікування.
Загрузка...
