Ювенільний ревматоїдний артрит у дорослих і дітей: причини, симптоми, лікування

Ювенільний ревматоїдний артрит — основні методи лікування

Діагностичні методи при хворобі Стілла

Головні симптоми хвороби Стілла

Розвиток хвороби Стілла — картина

Ювенільний ревматоїдний артрит — характеристики патології

Ювенільний ревматоїдний артрит це рідкісне захворювання, що характеризується лихоманкою, запаленням суглобів, появою висипу на шкірі, а також масовими системними ураженнями. Хвороба дуже складно діагностувати, оскільки клінічна картина дуже різноманітна, нерідко пацієнтам помилково проводять безуспішну антибактеріальну терапію, прийнявши захворювання за сепсис або ряд інших мікробних патологій.
Даний недуга названий по автору, який відкрив і описав її вперше в 19761 році. Патологія однаково вражає чоловіків і жінок, нерідко синдром Стілла виявляється у дітей. Поширеність рідкісна, приблизно один пацієнт на 100 тисяч здорових людей.

Ювенільний ревматоїдний артрит — характеристики патології

Етіологія

Учені не встановили достовірних причин розвитку хвороби Стілла, як і більшості ревматоїдних захворювань. Згідно зі спостереженнями клініцистів, патологію можуть спровокувати мікробні агенти:

• Віруси — парагрипу, Епштейна-Барра, краснухи, цитомегаловірус;
• Бактерії — ешерихія-коли, мікоплазми.

Ці дві причини розвитку синдрому Стілла не завжди підтверджуються під час розвитку хвороби, збудники не завжди виявляються при проведенні діагностики. Даної гіпотези дотримуються клініцисти, виходячи з різкого початку хвороби, виявленні в крові лейкоцитозу і лимфоаденопатии, а також підвищенні температури тіла.

Незважаючи на віковий фактор ризику, часто виявляються випадки розвитку хвороби Стілла у дітей. Вчені вважають, що існує спадкова схильність до розвитку даної патології. У ряді випадків хвороба Стілла виявляється як аутоімунне захворювання, коли під час обстеження виявляються циркулюючі імунні комплекси, які свідчать на користь алергії.

Як розвивається патологія

Механізм розвитку патології остаточно не вивчені, але встановлено, що хвороба Стілла у дорослих розвивається за участю особливих імунних клітин крові — Т-лімфоцитів Th-1. Ці клітини активують ряд запальних речовин, в тому числі фактор некрозу пухлини, сприяє виробленню наступних речовин:

• Інтерлейкін-1 — впливає на температурний центр головного мозку, сприяє появі лихоманки, запускає синтез спеціальних білків в печінці, що призводять до запальної реакції організму;
• Інтерлейкін-6 — активує клітини, звані остеокластів. Вони руйнують колаген суглобів, розчиняють кісткову тканину, розташовану всередині нього.

Розвиток хвороби Стілла
Ці зміни сприяють появі запальної реакції в суглобі, що приводить до його поступової деформації. При циркуляції запальних речовин розвивається лихоманка, виникають ураження органів і систем. Механізм розвитку синдрому Стілла у дітей аналогічний, але в зв’язку з неповною зрілістю деяких органів — системні ураження менш виражені.

Клінічна картина

Згідно МКБ 10 дана патологія має шифр M06.1 — ювенільний ревматоїдний артрит, що розвинулася у дорослих. У дітей повноцінна симптоматика рідко виявляється, хвороба не встигає повноцінно цінно розвинутися, тому позначена під номером М08.0.
Для захворювання Стілла характерна сукупність ознак, які не мають конкретного відносини тільки до даної патології — вони можуть проявлятися і при інших ураженнях. Незважаючи на труднощі діагностики — сукупність характерних симптомів дозволяє запідозрити синдром Стілла.
Основні симптоми патології:

• Сильне підвищення температури — при вимірах зазвичай значення досягають 39-40В °. Для даної хвороби характерна поява лихоманки в вечірні або нічні години. Температура піднімається різко, зазвичай на тлі нормального самопочуття хворого, тривалість становить кілька годин, потім значення опускаються до середніх цифр. У рідкісних випадках температура нормалізується. Зазвичай за добу відзначається один підйом, іноді — два;
• Висип на шкірі — за часом збігається з максимально високими цифрами температури. На шкірі з’являються множинні, обмеження рожеві цятки, іноді — папули, які злегка підносяться над її рівнем. Висипання зазвичай не турбують хворого, але в рідкісних випадках можуть приносити дискомфорт у вигляді свербежу. Плями зазвичай з’являються ввечері, під ранок зникають або їх кількість зменшується. Зазвичай розташовуються на стегнах, плечах, шиї, іноді — на обличчі. Можуть спостерігатися в місцях травмування шкіри — де виникає тертя від одягу, взуття;
• Суглобової і м’язовий синдроми — на початкових етапах відзначається болю в суглобах і м’язах на тлі підвищення температури. Запалення суглоба — артрит виникає в одному суглобі, а потім поширюється на інші. При ураженні відзначається утруднення рухливості кінцівок — хворому стає важко ходити. Патологія Стілла може захоплювати і скронево-нижньощелепний суглоб, з’єднання хребта і верхньої кінцівки.

Головні симптоми хвороби Стілла
За даними зарубіжних клініцистів розрізняють додаткові симптоми хвороби Стілла — вони мають індивідуальну міру виразності в різних пацієнтів:

• Біль в горлі — зустрічаються в більшості випадків. Біль турбує пацієнта постійно, виражена слабо, ниючого характеру;
• Хворобливість в області шиї — пояснюється збільшенням лімфатичних вузлів. Виникає як реакція у відповідь на болючість в горлі;
•  Набряк і нестабільність суглобів — розвивається як наслідок артриту;
• Біль в животі — з’являється на тлі ураження епітелію шлунка і кишечника;
• Дискомфорт при глибокому вдиху — розвивається через запалення плеври, перикарда, а також розвитку асептичних пневмоній.

Іноді при клінічному огляді відзначається збільшення меж печінки і селезінки, ураження оболонок серця. На відміну від перебігу синдрому Стілла у дорослих, у дітей симптоми менш виражені, більш розмиті. Діти легше переносять температуру, м’язові і суглобові болі, що дозволяє не відразу запідозрити хворобу.

Види і форми захворювання

Оскільки хвороба рідко зустрічається, опис ступенів тяжкості вельми умовне — клініцисти виділяють лише початкову стадію, коли пацієнта турбують незначні болі в суглобах і м’язах, а також дискомфорт в горлі. У стадії розпалу відзначається велика кількість симптоматики — тріада класичних симптомів і додаткові ознаки хвороби.
Форми захворювання Сілла:

• Гостра — характеризується різким початком, вираженими основними симптомами хвороби;
• Хронічна — проявляється помірними або слабкими симптомами, які періодично посилюються і слабшають.

Діагностика

Постановка діагнозу хвороби Стілла скрутна, оскільки дана патологія має схожість з багатьма захворюваннями, що вражають суглоби, шкіру і внутрішні органи. Діагностику проводить доктор як виняток — спочатку пацієнт обстежується на предмет даних захворювань, оскільки за статистикою шанс їх виявити досить високий, а з лікуванням не можна затягувати. Тільки при відсутності даних хвороб ставиться синдром Стілла і призначається лікування.

Діагностичні методи при хворобі Стілла

Огляд лікаря

При зовнішньому огляді, як і на фото хвороби Стілла — відзначається поява червоних, обмежених і рівних плям на шкірі. Іноді можна виявити папули — почервоніння, що підносяться над її поверхнею. Виявляються освіти на верхніх частинах кінцівок, близько розташованих до тулуба, на шиї, іноді — шкірі обличчя. Візуально можна виявити набряклість суглобів.

Лабораторні та інструментальні методи дослідження

При хвороби Стілла найбільш інформативними критеріями діагностики є:

• Загальний аналіз крові — спостерігається підвищення швидкості осідання еритроцитів, підйом нейтрофілів, зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів, підвищення фериту;
• Рентгенологічне дослідження — відзначаються ознаки артриту — звуження суглобової щілини, просвітлення кісткової тканини в районі суглоба, що свідчать на користь остеопорозу;
• Магнітно-резонансна томографія — виявляє ознаки запалення в суглобі, набряки;
• Пункція суглоба і взяття синовіальної рідини на аналіз — потрібно для виключення інфекційного артриту.

За даними зарубіжних клініцистів виділяють основні і другорядні критерії діагностики хвороби Стілла:
Основні критерії
Незначні критерії
Температура тіла 39 В ° C тримається не менше 7-и днів
Біль в горлі
Запалення в суглобах протягом 14-ти днів
Збільшення лімфатичних вузлів
Наявність шкірних висипань
Збільшення печінки і селезінки
Лейкоцитоз, підвищення нейтрофілів
Підвищення в крові печінкових ферментів
Негативні тести на антиядерні антитіла і ревматоїдний фактор

Лікування

Лікування хвороби Стілла направлено на зняття симптомів, полегшення страждань хворого і зниження ризику розвитку ускладнень. Основна терапія — медикаментозна, що передбачає прийом таких лікарських засобів:

• Нестероїдних протизапальних препаратів (Мелоксикам, Індометацин, Диклофенак) — забезпечують зняття набряку і запалення в уражених суглобах, застосовуються з метою знеболювання. При відсутності явних ознак системних ускладнень — даної терапії буде цілком достатньо;
• Глюкокортикостероїди (преднізолон, метилпреднізолон) — призначається у формі таблеток, при тяжкому перебігу — у вигляді внутрішньовенних ін’єкцій. Доктор виписує курс даних препаратів при неефективності нестероїдних лікарських засобів, а також при наявності системних ускладнень;
• Цитостатики (Метотрексат, Хлорбутин, Азатіопрін) — здатні усувати симптоми при тяжкому перебігу хвороби Стілла;
• Імунодепресанти (Азатіопрін, Циклоспорин, Діклізума) — частково пригнічують імунітет, запобігаючи ураження суглобів, шкіри і внутрішніх органів.

Ювенільний ревматоїдний артрит — основні методи лікування
Крім перерахованих медикаментів при хворобі Стілла можуть бути ефективні:

• Амінохінолони;
• Препарати золота;
• Сульфаніламіди.

Прогноз

Хворі Синдром Стілла, знаходяться на підтримуючої терапії до усунення загострення захворювання. У 30% випадків хвороба зникає і настає одужання. У 70% пацієнтів патологія переходить в хронічну форму, чергується періодами загострення і ремісії 1 раз в кілька місяців або навіть років. В останньому випадку потрібне постійне спостереження у лікаря, лікування курсами симптоматичних препаратів.
Ювенільний ревматоїдний артрит — важке захворювання, з різноманітними клінічними проявами у вигляді ураження суглобів і системними проявами. Труднощі в діагностиці полягає в схожості з деякими патологіями опорно-рухового апарату і ряду запальних захворювань шкіри, внутрішніх органів. Лікування симптоматичне, пацієнти вимагають спостереження.