Артрогрипоз викликаний порушеннями в розвитку опорно-рухового апарату. Вони пов’язані з контрактурами, фиброзами і деформацією кінцівок. Виділяють безліч видів аномалій. Найбільш поширеними формами є атрогріпоз зап’ястя, ліктів, плечей, стегон і колін. В даний час існує декілька теорій про його походження, але достеменно причина не виявлена.
В даній статті піде мова про те, що таке артрогріпоз, В про його причини, лікування та прогнозі.
Що таке артрогріпоз
Артрогрипоз — це генетичне захворювання, вроджена патологія, пов’язана з аномальним розвитком суглобів, м’язів і спинного мозку. Дане захворювання зустрічається досить рідко. Тільки 2-3% з усіх аномалій розвитку, які пов’язані з опорно-руховим апаратом, припадають на артрогріпоз.
Ця хвороба не прогресує з часом, не зачіпає інші внутрішні органи і не впливає на розумові здібності дитини.
У медицині є думка, що артрогріпоз — не діагноз, а стан організму. Виявлення артрогрипоз під час вагітності є важливим моментом для прогнозу і генетичного дослідження.
Назва захворювання походить від грецького і буквально перекладається як В «кривої суставВ». Артрогрипоз є обмеження рухливості суглоба, що викликає атрофію м’язів і порушення в спинному мозку. Він має безліч видів.
Класифікація і підвиди
За міжнародною класифікацією хвороб в 10-й редакції (код за МКХ 10) Артрогрипоз присвоєно код Q 74. Він об’єднує категорію під назвою В «Інші вроджені вади розвитку (вади) розвитку конечностейВ». Серед них виділяють такі патології, як:
- додаткові зап’ястні кістки;
- ключично-черепний дизостоз;
- вроджений псевдосуглоб ключиці;
- макродактілія;
- деформація Шпренгеля;
- трехфаланговий великий палець руки;
- відсутність надколінника;
- вивих надколінка;
- синдром В «нігтів-надколеннікаВ»;
- зрощення крижово-клубового зчленування;
- аномалія розвитку гомілковостопного суглоба;
- вроджений множинний артрогріпоз.
Це не весь перелік різновидів аномалії.
Розглянемо більш докладно вроджений множинний артрогріпоз і дистальну синдромальную форму.
Природжений множинний артрогріпоз ділиться на:
- аномалії верхніх кінцівок;
- аномалії або артрогріпоз нижніх кінцівок;
- генералізована форма;
- генералізована форма з зачіпанням хребта.
Генералізована форма — це залучення в патологічний процес плечових, ліктьових, променезап’ясткових, тазостегнових, колінних суглобів, кистей і стоп, лицьового скелета.
Артрогрипоз верхніх кінцівок ділиться на дві групи: недорозвинені руки по подовжньому типу і недорозвинені руки по поперечному типу. Обидві форми являють собою часткове або повне відсутність функції схоплювання предмета рукою. М’язи руки атрофовані, і сама рука вкорочена в розмірах від 15 см до повного її відсутності.
Артрогрипоз нижніх кінцівок має три форми патології. Це фокомелия, Амелія і перомелія. При фокомелия відсутні середні частини кінцівок, вона може бути односторонньою або двосторонньою. Амелія — це повна відсутність суглоба. Перомелія є різновидом фокомелия, при якій поєднується відсутність частини кінцівки з аномалією стопи.
Дистальна форма артрогрипоз пов’язана з аномаліями дрібних суглобів. При цій формі уражаються кисті і стопи, іноді включаються щелепно-лицьові суглоби. Переважно вони є наслідком спадкових хвороб.
Дана категорія об’єднує 18 підвидів. Ось деякі з них:
- синдром Гордона;
- дизморфізм дігіталярний;
- синдром Фрімена-Шелдона;
- вроджена арахнодактилія;
- птерігіум;
- трісмус-псевдокамптодактілія.
Причини
Походження аномалії мало вивчено, тому серед причин існує безліч теорій. Їх можна об’єднати в такі групи:
механічні фактори (зменшення навколоплідних вод і тиск на плід, патологічне внутрішньоутробне положення плода, фізична травма); - судинні патології та порушення кровопостачання;
- інфекційні ураження (внутрішньоутробний періартрит, інфекційні захворювання матері, краснуха, грип, ураження батьківської яйцеклітини);
- токсини у вигляді ліків і наркотиків;
- спадкові;
- кисневе голодування плода.
Симптоми артрогрипоз
До загальних ознак захворювання можна віднести:
- атрофію м’язів;
- блокування суглобів;
- деформацію суглобів.
Симптомами артрогрипоз нижніх кінцівок є:
- зовнішньо-ротаційно-відводять або сгибательно-що призводять контрактури в тазостегнових суглобах;
- вивихи стегон, але не завжди;
- згинальні або розгинальні контрактури в колінах;
- деформації стоп.
Симптоми артрогрипоз верхніх кінцівок:
- внутріротаціонно-що призводять в плечових суглобах;
- розгинальні в ліктьових;
- згинальні в променезап’ясткових;
- сгибательно-що призводять в першому пальці.
Лікування
Як лікувати артрогріпоз? Артрогрипоз піддається лікуванню і дозволяє придбати дитині повну фізичну самостійність. Воно має на увазі комплексну терапію. Чим раніше лікування починається, тим простіше можна виправити і тим менше ймовірність оперативного втручання.
Лікування артрогрипоз як верхніх, так і нижніх кінцівок у детейВ на початковому етапі передбачає запобігання вторинної деформації суглобів, яка розвивається через відсутність рівноваги між згинання та розгинання суглоба.
Фізіотерапія для дітей дає великий позитивний ефект. Дитячий організм дуже чутливий до стимуляції нервової системи і добре відгукується на її вплив.
Поряд з цим проводяться мануальна терапія, масаж і лікувальна фізкультура.
При необхідності суглоби фіксують шинами або гіпсом. Іноді це буває необхідно вже на 4-5 день після народження. Суглоби фіксують за допомогою лонгет або шини, наприклад, при вивиху стегна.
Шини можуть бути нерухомими і динамічними. Нерухомі, або стабільні, повністю фіксують суглоб. Динамічні складають з системи шарнірів. Вони дозволяють здійснювати рухи. Вони застосовуються як в період реабілітації після операції, так і для лікування дітей, яким не потрібна була операція.
Гіпсування проводиться поетапно, з певною частотою. Перед накладенням гіпсу проводиться курс вправ. Також щодня кілька разів на день робляться коригуючі вправи і укладання. Курс гімнастики розвиває і збільшує обсяг рухів, коригує деформації в суглобі.
Як физиолечения застосовують електрофорез з лікарськими речовинами, фонофорез, електростимуляції, аплікації з озокеритом і парафіном і сольові прогрівання. Вони покращують кровообіг, зміцнюють нервову систему і сприяють більш глибокому проникненню лікарських препаратів в тканини.
Декілька разів на рік проводяться курси неврологічної терапії. Вони покращують стан провідності нервових волокон і метаболізму в тканинах.
При малої ефективності консервативного лікування застосовують хірургічне втручання. Воно проводиться найчастіше в 2-3-річному віці. Операцію роблять для коригування розмірів м’язів і сухожиль, а також зміни положення суглобів.
Прогноз
Прогноз на майбутнє при Артрогрипоз у дітей залежить від тяжкості захворювання. При незначних деформаціях і ранньому лікуванні артрогріпоз виліковний. Але існує ймовірність рецидиву, тому діти спостерігаються в умовах періодичної диспансеризації протягом усього періоду росту кісток.
Генералізований артрогріпоз невиліковний. Пацієнти повинні періодично проходити лікування, реабілітацію та адаптацію в спеціалізованих установах.
Висновок
Незважаючи на труднощі в лікуванні артрогрипоз, завдяки зусиллям батьків і методам сучасної медицини можливо значно поліпшити стан дитини. Регулярні огляди ортопеда дозволять відстежувати динаміку процесу.
Загрузка...
