Екстрофія сечового міхура у дітей

Це важка патологія, яка розвивається ще в утробі по безлічі зовнішніх і внутрішніх факторів. Основна причина, по якій виникає екстрофія сечового міхура — це неправильний спосіб життя жінки під час вагітності.
Провокуючих чинників завжди кілька, роль грає екологія, спадковість і загальний стан здоров’я жінки.

Причини розвитку патології

Екстрофія сечового міхура у дітей не вважається рідкісною патологією, вона розвивається у одного новонародженого на 40 тисяч дітей, причому у хлопчиків аномалія буває частіше, ніж у дівчаток. В даний час проводяться досить успішні операції по лікуванню захворювання.

Фактори, які є причинами розвитку патології сечовидільної системи, ділять на зовнішні і внутрішні.
До зовнішніх відносяться:

• вплив алкоголю на внутрішньоутробний розвиток плода;
• інтоксикація нікотином при палінні під час вагітності;
• інфекційні захворювання, що впливають на розвиток ембріона;
• вживання наркотиків;
• побічна дія лікарських засобів і хімічних речовин;
• підвищена радіація;
• погана екологія;
• травми живота під час вагітності.

Внутрішні чинники:

• гормональні порушення вагітної жінки;
• порушення ендокринної системи (цукровий діабет);
• онкологія різних органів;
• генетична схильність.

Екстрофія у дітей досі повністю не вивчена, але найбільш частою причиною її розвитку є травми під час вагітності. В основному це травми живота, отримані при падінні.

Клінічна картина

При екстрофія сечовий міхур і протоки дитини не захищені передньою стінкою черевної порожнини, вони виходять назовні. При цьому сеча, яка по сечоводу з нирок надходить в сечовий міхур, може виливатися назовні через відсутність стінки самого міхура.
Патологічний стан сечового міхура
Сеча потрапляє на шкіру немовляти і постійно її дратує. Навколо відкритого сечового міхура шкіра стає червоною, виникає свербіж, стан немовляти посилюється поганим апетитом. Малюк відмовляється від грудей і погано набирає вагу, для такої маленької дитини це може закінчитися смертю.
Новонародженого разом з матір’ю необхідно терміново перевезти в урологічне стаціонарне відділення для проведення хірургічного лікування.

Форми екстрофія

За симптоматиці і тяжкості розвитку патології розрізняють такі форми:

• проста (епіспадія) — характеризується неправильним формуванням уретри і патологічним розкриттям сфінктера;
• екстрофія класична;
• клоакальная.

Найбільш важкою формою вважається клоакальная, вона зачіпає не тільки сечовидільну систему, а й розвиток лонних кісточок, шлунково-кишковий тракт, механізм нервової регуляції. Уретра теж формується неправильно і буває розщеплена по всій довжині. В результаті статева система дитини теж сформується неправильно.
Найбільш помітні ці порушення у хлопчиків, пеніс знаходиться вище нормального положення, а анус в безпосередній близькості до зовнішніх статевих органів. При клоакальной формі екстрофія сечового міхура нижні його відділи можуть бути неправильно сформовані або зовсім відсутні. Патологія сечоміхурового трикутника може викликати рефлюкс, в результаті якого відбувається зворотна занедбаність сечі в нирки.
Через неправильне розвитку тазових кісток, пупок розташовується нижче, ніж належить, що викликає різні патології в розвитку органів травлення. Паралельно можуть розвиватися інші патології — відсутність нирки або подвоєне піхву у дівчаток. З цієї причини вкрай важливо провести достовірну діагностику з визначенням всіх патологій в кожному окремому випадку.

Діагностика

З огляду на яскраву клінічну картину, захворювання неважко діагностувати, але для точних даних іноді необхідні додаткові заходи:

• аналіз виділень дефекту черевної стінки, якщо це екстрофія — в них буде міститися сеча, при інших патологіях може бути гній або внутрішньоутробна рідина;
• часто застосовується цистографія з введенням апарату через дефект, цей метод дозволяє визначити межі дефекту і його розташування щодо інших органів;
• УЗД для виключення патології розвитку нирок, печінки, селезінки та інших внутрішніх органів;
• комп’ютерну томографію проводять дитині для виявлення всіх патологій розвитку внутрішніх органів;
• ендоскопія;
• аналіз на схильність до генетичних захворювань.

Патологію розвитку сечостатевих органів дитини можна побачити ще в утробі при УЗД під час вагітності. Це робиться після 21-тижневого терміну шляхом спостереження за наповненням сечового міхура плода і його випорожненням. Насторожує стан, коли візуалізація наповненого сечового міхура відсутній або занадто випнута черевна стінка. У дітей чоловічої статі статеві органи дуже маленького розміру можуть говорити про розвиток патології, також як аномальне положення пуповини.

Лікування патології

В урологічному центрі можна провести операцію з лікування патології, інших методів немає. Зазвичай малюка привозять відразу після пологового будинку. Якщо батьки знають про патологію заздалегідь, краще обговорити з лікарями день операції і подальшу схему лікування ще до пологів.
Залежно від тяжкості і форми екстрофія може знадобитися не одна операція, мета яких зводиться до нормалізації формування і функціонування сечовидільної системи. Якщо форма хвороби не складна, роблять заміщення стінки сечового міхура і очеревини тканинами дитини.

При більш складній формі стінку сечового міхура створюють з тканини кишечника, а в черевну порожнину вставляють імплантат з штучних матеріалів, який після видаляють, а дефект усувають за допомогою власних тканин. Крім цього, регулюють положення сечоводів і проводять пластику статевих органів після циклу операцій.
У післяопераційний період обов’язково проводиться антибактеріальна терапія для виключення ризику інфікування. Через дефект черевної стінки легко може проникнути інфекція і викликати розвитку перитоніту.
Найнебезпечніше в перші години після проведеної операції — це втрата тепла (гіпотермія), для того, щоб її уникнути, малюка поміщають в спеціальну камеру, що підтримує необхідну температуру. Всі лікувальні заходи проводять тільки в умовах стаціонару.

Рекомендації батькам

Діти, що народилися з дефектом сечовидільної системи, навіть після проведених операцій потребують спостереження і лікування все своє життя.
Батьки повинні ретельно стежити за станом малюка і виконувати ряд рекомендацій:

• проходити профілактичний огляд за графіком, встановленим лікарем;
• щороку відвідувати профільні санаторії та профілакторії;
• стежити за споживанням рідини, щоб не викликати ниркові ускладнення;

• ретельно стежити за харчуванням — виключити солоне, гостре;
• поки дитина не підросте, слід стежити за тим, щоб він собі не нашкодив — прикривати живіт, стежити за його пересуваннями;
• якщо у дитини встановлено імплантат, слід постійно перевіряти його герметичність, при пропущенні рідини, потрібно звернутися до уролога.

З такою патологією ні в якому разі не можна застосовувати народні і домашні засоби, лікування має відбуватися тільки в клініці.

Профілактичні заходи

Профілактичні заходи повинні вживатися до зачаття і народження дитини. Якщо в родині планується поява малюка, батьки повинні стежити за своїм способом життя і здоров’ям.
У перші тижні вагітності слід провести аналіз на генетичну схильність для визначення хромосомних патологій. У деяких випадках при виявленні аномалій жінці рекомендують перервати вагітність.
Заздалегідь слід провести дослідження на наявність ембріотоксичних інфекцій (сифіліс, герпес, токсоплазмоз, краснуха). Крім цього, під час вагітності жінка не повинна курити, вживати наркотики і алкоголь.