Гемангіобластома — порівняно безпечна пухлина, що відноситься до першого ступеня злоякісності, що не дає метастаз. Перша ступінь злоякісності означає, що новоутворення складається з ракових клітин, не дуже сильно відрізняються від нормальних, які повільно ростуть. Зазвичай пухлини першого ступеня високо диференційовані, що означає, що вони складаються з вже дозрілих клітин, що визначилися зі своєю спеціалізацією, але з якихось причин змінилися в бік раку. Недиференційовані пухлини складаються з мутованих стовбурових клітин, які не мають спеціалізації, які здатні неймовірно швидко ділитися, а тому у багато разів небезпечніше, ніж диференційовані. Гемангіобластома відноситься до пухлин нервової системи, так як переважно виникає в її тканинах, а саме в тканинах органів центральної нервової системи. Вісімдесят п’ять відсотків всіх гемангіобластом вражають мозочок, 13% — спинний мозок, і тільки 2% — довгастий мозок. Вкрай рідко подібні новоутворення можуть виникнути на зоровому нерві або нервах периферичної нервової системи. А ще рідше — в м’яких тканинах тіла. 
Структура пухлини є клубок розрослися судин або клітин, з яких вони складаються
Різновиди
Класифікація пухлини даного типу заснована на кількох ознаках, наприклад, на внутрішню будову її тканин:
- Солідна гемангіобластома становить 65% всіх випадків і складається з м’якого збіговиська змінених клітин, зібраних в купу і оточених своєрідною капсулою.
- Кістозна є щільне утворення, часто з невеликою капсулою солідної пухлини.
- Змішаний тип зустрічається тільки у 5% пацієнтів і є солідною гемангіобластому, всередині якої розташовані маленькі кістозні утворення.
За клітинної складової гемангіобластома буває:
- Ювенільний — зіткана з найтонших тісно розташованих капілярів.
- Перехідна — складається з капілярів і стромальних клітин (особливий різновид стовбурових клітин, здатних перетворюватися в усі тканини організму, крім клітин крові — це гемопоетичних вид стовбурових клітин) в різних пропорціях.
- Чістоклеточная пухлина являє собою патологічно змінені судини з великими жовтими клітинами раку.
Також в класифікації досить часто виділяють місця розташування новоутворення: мозжечковая, спинномозкова і т.д. 
Механізми освіти і групи ризику
Гемангіобластома — це досить рідкісна пухлина, яка вважається досить часто і зовсім доброякісною пухлиною, механізми виникнення якої як і раніше залишаються невивченими. Достеменно відомо, що гемангіобластома утворюється при спадкової схильності, наприклад при хвороби Гіппеля-Ліндау , А також при опромінюваннях або тривалих негативних впливів, здатних викликати мутації клітин: отруєння, погана екологія, порушений гормональний фон і т.д. В основну групу ризику входять люди у віці від 40 до 60 років, в більш ранньому віці близько 20-30 років пухлини подібного типу зазвичай є результатом спадковою схильністю і становить приблизно 10%. У такої категорії людей крім неї зазвичай паралельно розвиваються множинні кісти і новоутворення інших органів. У дітей це захворювання практично не розвивається, можливо, це обумовлено повільним зростанням пухлини, яку починають діагностувати приблизно до 1016 років і пізніше.
Симптоми гемагіобластоми
Симптоми новоутворення дуже сильно залежать від того, де розташувалася пухлина. З огляду на, що найчастіше зустрічається гемангіобластома мозочка, то і мозочкові симптоми найбільш їй характерні:
- Порушення ходи.
- Нескоординовані руху.
- Зниження м’язової сили в кінцівках, викликане недостатністю нервових імпульсів, які контролюють силу скорочення.
- Порушення рівноваги в положенні стоячи. Найчастіше такі хворі ходять, сильно нахиляючись в одну сторону, як ніби в позі падіння.
Досить часто внутрішньочерепна гемангіобластома будь-якої локалізації веде до утруднення відтоку ліквору, а як наслідок — до гідроцефалії з відповідною симптоматикою: головний біль, нудота, запаморочення, блювота, порушення функцій мозку, якщо захворювання перейшло у важку форму. Гідроцефалія є скупченням в мозкових тканинах занадто великої кількості ліквору — спинномозкової рідини, що омиває органи центральної системи людини замість крові і циркулює по спеціальних шлуночків головного мозку, а також центральному каналу хребта. Незважаючи на те що площа ЦНС досить велика, ліквору в організмі мало і він постійно оновлюється, виробляючи спеціальними клітинами шлуночків мозку і віддаляючись через клітини-фільтри. Гематолікворного бар’єр працює приблизно так: кров через капіляри доставляє живильні речовини до особливих бар’єрним клітинам, що захищає тканини мозку, які забирають їх з крові і транслюють в ліквор, за допомогою циркуляції якого вони розносяться до всіх нервових тканинах ЦНС. Відходи життєдіяльності клітин центральної нервової системи також потрапляють в ліквор, звідки вилучаються бар’єрними клітинами і йдуть в капілярний кровообіг. Також ліквор створює приємну рідку середу для тканин мозку і захищає його від удару розташовуючись усередині центральної мозкової оболонки як Гідроподушки, що гасить удари.
Мозкові тканини починають буквально одночасно розриватися зсередини і здавлюватися зовні. У дітей гідроцефалія часто веде до сильного збільшення обсягу черепа, який компенсує наростаюче внутрішньочерепний тиск. У дорослих же кістки не такі еластичні, а тому внутрішні тканини травмуються набагато швидше, що негайно позначається на діяльності всієї нервової системи і як результат — на всьому організмі. У разі розташування пухлини на нервах периферичної нервової системи симптоматика виглядає як порушення діяльності конкретного нерва, наприклад, погіршення зору, або невралгія. Розпізнати пухлина в м’яких тканинах досить важко, поки вона не почне прощупується або НЕ доросте до розмірів, коли почне заважати роботі внутрішніх органів.
Діагностика
Діагностика гемангіобластоми досить утруднена, так як її симптоматика залежить від місця розташування і часто походить на численні захворювання центральної системи, а іноді навіть на простий отит. Сама пухлини виявляється найчастіше при проведенні томографії, саме МРТ дозволяє відокремити її від абсцесу, кісти і інших внутрішньочерепних утворень. Однак, тільки гістологічний аналіз дозволить визначити, що пухлина є саме гемангіобластома, а не якийсь інший різновидом онкології.
Методи лікування
Проблемами геманіобластом займаються такі фахівці, як неврологи і нейрохірурги. Невролог проводить діагностику пухлини та контролює процес відновлення, а нейрохірург займається безпосереднім видаленням проблеми. Вилікувати гемагіобластому можна тільки видаливши скупчення патологічних клітин, при тому, стінки, ізолюючі її від навколишніх тканин можна не чіпати. Іноді її видаляють не повністю, а лише частково, щоб вона не створювала перешкод для ліквору, а також не тиснула на мозкові тканини. При сильному розвитку гідроцефалії знімають внутрішньочерепний тиск шляхом штучного відтоку ліквору через пункцію одного з шлуночків (сполучені порожнини з ликвором в головному мозку). 
Так як це не метастатична пухлина, то крім оперативного втручання інших дій найчастіше не потрібно. Вкрай рідко застосовується променева терапія, якщо ймовірні наслідки хірургічного втручання гірше, ніж після опромінення, таке буває при множинних гемангіобластома головного мозку, а також можливий новий ріст, після неповного видалення.
Прогноз
Найчастіше після видалення пухлини настає повне вилікування, але можливий і рецидив, якщо якась частина її тіла залишилася. У разі, коли пухлина була досить запущена з ообразованіем тривалої розвиненою гідроцефалії, то можуть залишитися наслідки травм мозкових тканин у вигляді ДЦП чи інших проявів порушень діяльності ЦНС. Не дуже хороший
Загрузка...
