Феохромоцитома — що це таке, симптоми і діагностика

З кожним роком зростає рівень захворюваності онкологічними хворобами, все більша кількість людей зустрічаються з діагнозом феохромоцитома. Що це таке, симптоми і діагностика цього захворювання стали необхідними знаннями для багатьох.

Що таке феохромоцитома?

Цим терміном називають пухлинне утворення (доброякісний або злоякісний), основу якого складають хромафінні клітини, які синтезують катехоламіни.
З цієї причини друга назва феохромоцитоми — хромафиноми. Ця пухлина може викидати в кров хворого біогенні аміни і пептиди, як дофамін і норадреналін . Найчастіше така пухлина виникає в надниркових залозах, а конкретно в мозковому шарі.

В основному пухлина вражає одну залозу, рідше ураженими виявляються обидві. Набагато рідше вона може бути локалізована в поперековому параганглій аорти, черевної порожнини, області малого тазу або середостіння хворого. Зафіксовані поодинокі випадки появи феохромоцитоми в голові або області шиї.

Захворювання у дітей

Кожна десята пухлина злоякісна і локалізована поза надниркових залоз. Така пухлина синтезує в кров дофамін . Допоможе визначити феохромоцитому діагностика. Метастази злоякісної вненадпочечніковой феохромоцитоми найчастіше знаходяться в м’язах, кістках, печінці, легенях, регіонарних лімфовузлах. Ця пухлина має другу назву — феохромобластоми.

Ускладнення

Так як пухлина додатково продукує в кров катехоламіни, виникає їх надлишок. При цьому у хворого на феохромоцитому підвищується тиск, виникає дистрофія серцевого м’яза, спазмируются судини, з’являються різні вегетативні розлади. Організм хворого ніби знаходиться в постійному стресі.

Захворювання часто супроводжується іншими пухлинними процесами органів ендокринної системи. У такому випадку прийнято говорити про множинної ендокринної неоплазії. Іноді цю пухлину супроводжує поява інших захворювань:

• синдрому Рейно;
• нейрофіброматоз (хвороба Реклінгхаузена);
• синдром Іценко-Кушинга ;
• желчекаменнная хвороба (ЖКХ).

Зовні ця пухлина має вигляд вузла з капсулою розміром до 5 см, зрідка більше, вага в середньому не перевищує 70 м Обсяг продукуються пухлиною в кров гормонів не має прямої залежності від розмірів вузла.
Захворювання може продукувати як катехоламіни, так і кальцитонін, серотонін і АКТГ. При цьому зовнішній вигляд пухлини залежить від того, яке з основних речовин в більшій кількості продукується в кров: переважно адреналіновий пухлина темно-коричнева, норадреналінового світло-коричнева або жовта.
Пухлина м’яка по консистенції, з безліччю судин, а також нерідкі крововиливи, що робить її дуже популярною. У хворого вірогідні некрози пухлини, що залишають після розсмоктування порожнини, і пухлина набуває кістозний вид.

Причини ускладнень

Причину виникнення цієї пухлини вдається встановити вкрай рідко. Відомо, що на появу феохромоцитоми сильно впливає спадковий фактор — сімейні випадки захворювання. Це пов’язують зі змінами в гені, який відповідає за функціонування наднирників хворого. Клітини мозкового шару надниркових залоз розмножуються в хаотичному режимі.
А також можливим варіантом виникнення цієї пухлини вважають синдроми Сіппла і Горліна. Цим патологій властивий неконтрольований ріст клітин органів ендокринної системи хворого:

• надниркових залоз;
• щитовидної залози;
• околощітовідной залоз;
• слизових оболонок;
• опорно-рухового апарату.

Симптоматика

Так як феорхромоцітома захворювання дуже небезпечне, важливо знати її симптоми і методи діагностики.

За перебігом феохромоцитоми у хворих виділяють наступні форми:

• пароксизмальную;
• постійну;
• змішану.

В абсолютній більшості випадків (85%) захворювання протікає в пароксизмальній формі. Характерною рисою цієї форми феохромоцитоми є гіпертонічний криз. Хворі на феохромоцитому відчувають їх як напад нестерпного головного болю, задишку, запаморочення, біль у середостінні.
Хворого поглинає гострий страх смерті, з’являється тремтіння, може виникнути занепокоєння, озноб, блідість. В цьому випадку феохромоцитома діагностику проходить складно.
Хворий феохромоцитомой рясно потіє, виникає тахікардія, нудота або блювота, судомний синдром, в роті пересихає, людини лихоманить. Основні симптоми феохромоцитоми об’єднані в тріаду Корнія: головний біль + серцебиття + пітливість.

Виникнення кризу

Криз у хворого з феохромоцитомою може виникнути через фізичний чи емоційного перенапруження, різких рухів, недотримання рекомендацій харчування. У тому числі:

• вживання спиртного;
• прийом деяких лікарських засобів;
• глибока пальпація органів живота;
• різкі перепади температури;
• перегрівання чи переохолодження.

При локалізації феохромоцитоми у сечового міхура хворого існує ймовірність виникнення нападів під час сечовипускання. Середня тривалість кризу у хворого 5- 7 хвилин, але в особливо важких випадках може затягуватися на декілька годин.
Відмінною рисою кризу про феохромоцитоме є різке припинення всіх симптомів з одночасним виходом великого обсягу сечі, який може доходити до 5 л. Хворий відчуває занепад сил і слабкість.
Ще однією особливістю кризів при цій пухлини є відсутність системності в їх виникненні, тобто в день у хворого може відбутися як кілька десятків нападів, так і не одного протягом місяця.

Хронічна форма захворювання

Хронічна форма характеризується стабільною гіпертензією артерій. Хворі на феохромоцитому скаржаться на відчуття слабкості, емоційну нестабільність, можуть початися прояви цукрового діабету. Цей вид феохромоцитоми лікування вимагає негайно.
А при змішаному типі феохромоцитоми спостерігається поєднання ознак гострої і хронічної форм, тобто при постійно підвищеному тиску у хворого час від часу під впливом провокуючих чинників з’являються кризи. Найнебезпечніший варіант перебігу феохромоцитоми — це різка непередбачувана зміна показників артеріального тиску з високих до низьких і навпаки.
У такому випадку говорять про катехоламінова шоці і загрозу життю хворого. Такий варіант прояви феохромоцитоми реєструється у 10% хворих, з яких більшість діти. Характерними особливостями дитячої феохромоцитоми можна вважати поліурія, полідипсія і судоми нижніх кінцівок. А також у дітей з феохромоцитомою спостерігається затримка росту, стрімке зниження ваги, погіршення зору і різні судинні порушення.

Характерні ускладнення при захворюванні

Найбільш небезпечними ускладненнями кризу при феохромоцитомі є:

• інсульти;
• інфаркт міокарда;
• набряк легенів;
• аневризма аорти;
• ОПН (гостра ниркова недостатність).

Осложнют феохромоцитому симптоми — діагностика проходить складно. Особливо ускладнює діагностику феохромоцитоми атиповий перебіг. При такому варіанті розвитку пухлини лікар може підозрювати у хворого інфаркт міокарда, інсульт, хвороби нирок, тиреотоксикоз.
У вагітних прояви пухлини можуть прийняти за токсикоз, прееклампсию або еклампсію. У деяких випадках пухлина не проявляє себе досить довго. Це найнебезпечніший тип феохромоцитоми, так як хворий з феохромоцитомою не знає про свій стан і може вести спосіб життя, невідповідний для його діагнозу.
Підсумком для хворого може стати блискавичний летальний результат при емоційному і фізичному перенапруженні, введенні деяких лікарських препаратів, глибокої пальпації органів живота, оперативне лікування або пологах у зв’язку з виниклим різким падінням тиску крові і розвитком шоку.

Симптоми ускладнень

Лікар може запідозрити захворювання, і направити хворого на діагностику, при наступних скаргах:

• неконтрольований страх смерті або напади сильного тривожності;
• судомний синдром;
• синдром гіпервентиляції легких;
• раптово зросла потреба організму в кофеїн;
• припливи у жінок в клімактеричному періоді;
• непритомність.

При виникненні ускладнень пухлини з’являються розлади в роботі всіх систем та органів хворого:

• неврастенія;
• психози;
• стрімка втрата ваги;
• серцева недостатність;
• підвищення в крові концентрації глюкози (гіперглікемія);
• судинні порушення, які виявляються в очному дні і нирках;
• зниження концентрації андрогенних гормонів (гіпогонадизм);
• гіперсалівація (збільшення відділення слини);
• лейкоцитоз (збільшення в крові кількості лейкоцитів);
• лімфоцитоз (збільшення в крові кількості лімфоцитів);
• еозинофілія (збільшення в крові кількості еозинофілів);
• збільшення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) або їх кількості в крові;
• гематурія (присутність продуктів розпаду сечовини в крові).

Діагностика захворювання

Дуже важливо, щоб захворювання було діагностовано вчасно у хворого, лікування було максимально ефективним, а прогноз сприятливим. Для цього використовують найсучасніші методи вивчення захворювання.
При первинному огляді лікар звертає увагу на колір шкірних покривів хворого, особливо області грудей і особи (відзначається їх збліднення). При обстеженні відзначається збільшення тиску крові і тахікардія. Проводити пальпацію хворого слід вкрай обережно, так як це може спровокувати катехоламінова криз.
Якщо при огляді лікар виявив у хворого прояви феохромоцитоми, він дає пацієнтові направлення на аналізи. Це біохімічний і загальний аналіз крові, а також кількісне визначення катехоламінів в сечі і крові. Сечу для проведення аналізу збирають 3 години після кризу або протягом доби (якщо за 24 години кризу не відбулося, аналіз неінформативний).
Добова сеча хворого зберігається в холоді, її обсяг повинен становити не менше двох літрів. Для аналізу відливається 100 мл збовтати сечі хворого в окрему стерильну баночку.

Показники аналізів

Іноді призначаються додаткові аналізи крові на інші гормони ( Паратгормон , Кортизол, АКТГ ). За результатами аналізів можна судити про наявність чи відсутність в організмі хворого гормонпродуцірующей пухлини:

• загальний аналіз крові показує лейкоцитоз, лімфоцитоз, еритроцитоз і Еозінофілли;
• біохімічний аналіз крові покаже збільшену концентрацію глюкози;
• аналіз кількості катехоламінів в крові (період криза) покаже збільшення концентрації гормонів в кілька десятків, а то і сотень разів. Поза кризу він може бути нормальним при відсутності артеріальної гіпертензії, або в 2 рази вище норми, якщо вона присутня;
• за аналізом крові хворого на катехоламіни можна помітити невідповідність кількості норадреналіну і адреналіну. Першого значно більше, ніж другого;
• значне збільшення кількості дофаміну вказує на те, що у хворого феохромоцитома наднирника злоякісного характеру;
• в сечі рівень гормонів значно перевищує норму, а показники глюкози і білка також перевищені;
• при мікроскопічному дослідженні сечі виявляються циліндри.

Медикаментозні методи діагностики захворювання

Якщо у хворого в родині вже були випадки виникнення феохромоцитом або тиск хворого не опускається нижче 160 на 110 мм. рт. ст, лікар може відразу призначити аналіз з використанням методу провокації. Це так звана стимулююча або провокаційна проба.
Для цього використовуються альфа-адреноблокатори (тропафен і фентоламін). Ними знімаються всі ефекти, які надають на організм хворого норадреналін і адреналін. Розчин вводять внутрішньовенно (2% р-р тропафена і 1% р-р фентоламина) в обсязі 1 мл.
При зменшенні артеріального тиску за 5 хвилин до 120 на 80 мм рт. Ст. лікар може ставити попередній діагноз феохромоцитома. Щоб не виник такий побічний ефект, як ортостатичний колапс, хворому після проби забороняється вставати протягом двох годин.
Раніше застосовувалися стимулюючі проби із застосуванням клонідину, гістаміну, глюкагону та інших препаратів. Але зараз їх не проводять через те, що вони визнані небезпечними.
Одним з найбільш достовірних і сучасних методів діагностики феохромоцитоми є визначення кількості метанефринів (норметанефріна і метанефрину) в сечі і плазмі крові. Гормони в крові хворого не зберігаються надовго, а Метанефрини здатні бути присутнім в незміненому вигляді в крові цілу добу. Цей метод має найвищу точністю, що досягає майже 100%. Тобто збільшення концентрації метанефринів в сечі і плазмі крові однозначно говорить про присутність феохромоцитоми у хворого.

З досліджень для діагностики феохромоцитоми за допомогою різних апаратів виділяють УЗД, КТ, МРТ, сцинтиграфія і аспіраційна біопсія тонкою голкою.

Ультразвукова діагностика

Пухлина має рівні кордону і відображається на екрані у вигляді плями білого кольору. Всередині можна побачити порожнини з рідиною (некротизовані ділянки пухлини).

Комп’ютерна томографія

При цьому дослідженні роблять знімки рентгеном органу з різних ракурсів. На комп’ютері знімки нашаровуються один на одного, отримуючи детальне зображення. Якщо перед дослідженням ввести пацієнту инфузионное контрастну речовину, зображення стане більш інформативним: можна буде краще побачити будову пухлини, а також її судини. Інформативність КТ становить практично 100%.

На томограмі демонструється округле новоутворення неоднорідну структуру, оточене капсулою, з порожнинами і ділянками крововиливів. Пухлина видно як ділянка з високою щільністю.

Магнітно-резонансна томографія

Цим способом можна просканувати відразу все заочеревинні органи. МРТ також дозволяє зробити пошарове картинку. Метод ефективний при розмірах пухлини від пари міліметрів і дозволяє визначити конкретну локалізацію пухлини. Результативність МРТ знаходиться в межах від 90 до 100%.
На знімку виявляється новоутворення від 2 до 150 мм округлої форми з капсулою. Рівність контурів залежить від характеру пухлини. Рівні краї контуру виявляються при доброякісному новоутворенні. Пухлина має неоднорідну структуру з включеннями або порожнинами з рідиною.