У медицині зустрічається такий В діагноз як В «коллагенозВ», так що ж це таке? В даний час під цим визначенням об’єднують різні захворювання, що мають схожість лише в одному — поразку коллагенаВ тобто зміни В в сполучної тканини.
З даної статті ви дізнаєтеся про симптоми і лікування колагенозу.
Що таке колагеноз
Колагеноз — захворювання, об’єднані функціональних і морфологічних змін з боку сполучної тканини в організмі.
Синдром Марфана
Класифікація коллагенозов:
- синдромом Елерса-Данлоса;
- синдромом Марфана;
- недосконалий остеогенез.
- великі (дерматоміозит, червоний вовчак, склеродермія);
- малі (відносяться патології які протікають більш латентно).
Симптоми патології
Колагеноз проявляється для кожного захворювання різними симптомами, але є спільна риса для всіх коллагенозов — перебіг хвороби з обов’язковою присутністю періодів загострень, і повної ремісії з одночасним прогресуванням патоморфологічних змін.
Період загострення зазвичай супроводжується ліхорадкойВ (Температурою вище 38 градусів) з потовиділенням і нападами ознобу. В «спутнікомВ» лихоманки є синдром астенізація (нервово-психічна недуга, який проявляється як слабкість, підвищена стомлюваність і емоційна нестабільність)
Також існує комплекс характерних проявів, наприклад, мишечно- суглобові ураження у вигляді міалгії різної локалізації, які поєднуються з ураженням шкірного покриву у вигляді висипів, таких як еритема, петехії.
Так як сполучна тканина присутня в усіх внутрішніх органах, при колагенозах прогресує ураження дегенеративних необоротних змін (кардіосклероз, амілоїдоз нирок з хронічною нирковою недостатністю
лікування колагенозу у дорослої людини
Специфіка лікування може варіюватися в завісімос ти від конкретного виду патології. Відповідно лікуванням таких пацієнтів займаються кілька фахівців: ревматолог, кардіолог, дерматолог, імунолог, пульмонолог.
Основний принцип лікування — етапність: стаціонар — амбулаторія — санаторій (місцевий, кліматичний, бальнеологічний ). До серйозних ускладнень може привести самостійне лікування захворювання.
Лікування може варіюватися в залежності від конкретного виду патології
При первинному прояві захворювання хворого госпіталізують для вибору індивідуального лікування.
У більшості випадків призначають консервативне лікування в період загострення , Найчастіше пріменяютсяВ нестероїдні протизапальні засоби, антикоагулянти, блокатори ФНП-а, глюкорортікостероідние препарати (при гострій необхідності), Плазмаферез, Гемосорбция, судинорозширювальні препарати.
Дані лікарські препарати не здатні незабаром позбавити пацієнта від хвороби. Лікування індивідуальне і тривалий.
Спочатку призначають високі дози кортикостероїдів (наприклад Дексаметазон І Метипред ) З поступовим зниженням дозування, плавно переходячи на маленькі дози гормонів. Такий метод лікування може займати місяці і іноді годи.В Як тільки настає стійка фаза ремісії, кортикостероїди скасовуються.
Дексаметазон і Метипред найчастіше призначаються при лікуванні системного червоного вовчака, серонегативном спондилоартрите, дерматополіміозіта. Доза ліків підбирається строго індивідуально в залежності від віку і ступеня хвороби.
У період ремісії пацієнту необхідно планове диспансерне спостереження. В осінньо-весняний період рекомендується прийом полівітамінів.
Хірургічне лікування показано лише в рідкісних випадках. Наприклад, відновлення прохідності уражених артерій.
В період реабілітації (стадія ремісії) призначають фізіотерапію: фонофорез, електрофорез, магнітотерапія, відвідування пацієнтами санаторіяВ спеціального профілю.
Недиференційований колагеноз — визначає варіант дисплазії сполучної тканини з клінічними проявами, які не укладаються в структуру спадкових синдромів.
Патологія у дітей
Клініка захворювань у дітей проявляється вираженими ексудативним проявами з боку слизових оболонок і серозних порожнин, швидко настає дистрофія, процес блискавично поширюється, і до нього залучаються життєво важливі органи і системи.
Зміни на шкірі — один із симптомів патології
Виявляється як:
- лихоманка неправильного типу;
- зміни на шкірі;
- синдром суглобової;
- системний васкуліт (Зменшення сироваткового комплементу, імунні комплекси, виявлення антигену і антитіл до гепатиту В, ревматоїдний фактор);
- м’язові болі;
- порушення в роботі шлунково-кишкового тракту;
- болю в черевній порожнині;
- збої в роботі серця і нирок.
Основним принципом лікування дитини є придушення патологічного процесу і підтримання ремісії.
Дітям частіше призначають:
Процес ремісії відбувається призначення протівовоспалітельнихВ іммуносупрессівнихВ препаратів. При важких станах, наприклад нирковий криз, миопатический криз — призначають пульс — терапію, інфузійну терапію.
Величезну роль відіграє лікування і профілактика стероїдного остеопорозу, затримки росту, нозокоміальних інфекцій.
Базисна терапія проводиться в умовах амбулаторія — при тривалому диспансерному спостереженні.
Діагностика
Діагностику патології зазвичай проводить лікар — ревматолог
Діагностику колагенозу зазвичай проводить врач- ревматолог, враховує комплекс діагностичних процедур:
- біохімічний, імуноферментний і загальний аналіз крові (анемія, лейкоцитоз, підвищена ШОЕ, збільшення глобулінових фракцій, фібрину);
- генетичні (порушення виникають ще на етапі розвитку плода);
- епідеміологічні (вплив факторів навколишнього середовища при наявності передумов до розвитку захворювання);
- імунологічні (особливі маркери характерні для даного захворювання);
- серологічні (виявлення в сироватці крові специфічних клітин);
- рентгенологічні (виявлення загальних захворювань таких як остеопороз, звуження суглобових щілин або ж часткові ознаки такі як асептичні некрози суглобових поверхонь);
- ультразвукове дослідження. Магнітно-резонансну і комп’ютерну томографію — для установки ступеня ураження систем життєдіяльності і внутрішніх органів.
Поліпшення прогнозу залежить від декількох факторів:
- своєчасна постановка діагнозу;
- ефективність лікування в активній стадії — при необхідності госпіталізації пацієнта в спеціалізовану установу з відділенням реанімації та інтенсивної терапії;
- профілактика рецидивів захворювань — реабілітаційна допомога, необхідність тривалого диспансерного спостереження, співпраця між терапевтичної і педіатричної ревматологической службою.
Чи не своєчасне лікування призводить до інвалідності, і нерідко до летального результату
Протягом багатьох років колагеноз і системні ураження сполучних тканин приводили до інвалідності, і нерідко до летального результату. До початку застосування глюкокортикостероїдних препаратів, прогноз коллагенозов був невтішний. Багато дітей, які захворіли на колагенозом, вмирали в проміжках від 6 до 12 мес.В перебігу хвороби.
Після застосування в практиці глюкокортикостероїдних препаратів в комплексі з цитостатиками летальність знизилася до 8-3.5%
Висновок
В даний час відзначається позитивне зрушення в лікуванні пацієнтів з колагенозом завдяки професіоналізму лікарів, які можуть розпізнати даний діагноз на ранніх стадіях розвитку і почати своєчасну терапію.
Важливе значення має науковий прогрес медицини, який дає лікаря ефективні антибіотики, діуретики, лікарські препарати які здатні придушити імунновоспалітельний процес в організмі, як дорослого, так і дитини. А також знищити вторинну приєдналася інфекцію.