Демієлінізуюча полінейропатія — це дуже рідко зустрічається запальне захворювання периферичних нервів , Яке проявляється в поступово наростаючою слабкості в ногах, іноді і в руках. Хвороба може розвиватися протягом двох місяців і більше, симптоматика не завжди помітна відразу, існують подібності з синдромом Гієна-Барре.

Опис хвороби

Загальне поняття полінейропатія або полірадікулонейропатія описує захворювання багатьох (поли — позначає багато) периферичних нервів. Головний і спинний мозок, будучи центральною нервовою системою, при цьому не зачіпаються. До периферичних нервах відносяться і ті, які віддають м’язам команди скорочуватися. Деякі периферичні нерви знаходяться на шкірі, вони відповідають за чуттєве сприйняття від дотиків, температури, вібрації. Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія — захворювання, яке пов’язане з пошкодженням мієлінової оболонки. Ця оболонка покриває нервові волокна-аксони. Захворювання було вперше описано в 1890 році. Діагностичні критерії, клінічні прояви були визначені з декількох досліджень. Даною формою полинейропатией можуть захворіти особи як чоловічої, так і жіночої статі різного віку. У чоловіків ця хвороба зустрічається в два рази частіше, ніж у жінок.

Клінічні прояви

Хронічна полінейропатія призводить до симетричного парезу з ослабленням або втратою рефлексів, так само чуттєвого сприйняття. Хвороба розвивається повільно, досягає максимуму через 8 тижнів після появи перших симптомів. Парез нижніх кінцівок призводить до порушення ходи, за участю проксимальних м’язів — до труднощів в підйомі по сходах і вставанні з положення низького сидіння. Може бути обмежена дрібна моторика, труднощі при шиття є результатом парезу верхньої кінцівки. Такі симптоми як втома, парестезії, відчуття здавлювання кінцівок, можна почути при демієлінізуючою формі. За незрозумілих причин буває здригання, тремтіння в ногах або руках. Розподіл неврологічного дефіциту за частотою:

• найбільш часто зустрічаються порушення рухової функції — в 94% випадках;
• парестезія — 64%;
• слабкість лицьових м’язів, рідко вестибулярна функція — 2-32%.

Причини виникнення

Однією з причин зародження і розвитку хвороби сучасні теорії називають особливу реакцію імунної системи на мієлін. Імунна система організму, яка зазвичай захищає його від паразитів і мікробів, сприймає компоненти мієліну як чужорідні речовини, відхиляє і руйнує їх. До сьогоднішнього дня неясно, що викликає цей процес.

У деяких пацієнтів кров містить аномальні білки, які викликають пошкодження. Полірадікулонейропатія часто зустрічається в поєднанні з іншими захворюваннями, з ВІЛ-інфекції, цукровий діабет, гепатит С та злоякісними захворюваннями, такими як лімфоми і мієломи.

Варіанти захворювання

Полінейропатія класифікується за різними характеристиками, тому існує кілька типів і підгруп Патій.
Класифікація за видом
Субформи
1.В В В В Тип розлади.
В · В В В В В В В чутлива; В · В В В В В В В В моторна; В · В В В В В В В сенсорно-моторна; В · В В В В В В В В вегетативний.
2.В В В В Характер травми.
В · В В В В В В В аксональне; В · В В В В В В В Демієлінізуючі; В · В В В В В В В аксонів-демієлінізуюча (змішана).
3.В В В В По фактору, що провокує ураження нерва
В · В В В В В В В Запальна; В · В В В В В В В Діабетична; В · В В В В В В В Токсична; В · В В В В В В В Травматична; В · В В В В В В В Алергічна.
4.У В В В Перебіг хвороби
В · В В В В В В В Гостра (до 4 тижнів після появи симптомів); В · В В В В В В В Подострая (4-8 тижнів); В · В В В В В В В Хронічна (більше 8 тижнів)
5. У В В В Виникнення
В · В В В В В В В Спадкова, придбана
Які особливості має кожен вид?

• Чутливий або сенсорний вид названий так через больового синдрому, відчуття печіння і оніміння ніг і /або рук під час хвороби.
• При моторної полінейропатії у пацієнтів виникає слабкість і атрофія м’язів.
• Якщо порушена вегетативна нервова система, мова йде про вегетативної полінейропатії. Вона проявляється незвичайним станом шкіри, мармуровість шкіри, набряками, раптовим вибілюванням пальців.
• Коли присутній два і більше виду поразки, то це змішаний тип.

Аксональна полінейропатія — рідкісний варіант синдрому Гієна-Барре. Характеризується гострими епізодами паралічу з втратою рефлексів, але збереженням чутливості. Також можна зустріти іншу назву цього захворювання — токсична полінейропатія. Так як для цього виду характерна сильна інтоксикація, яка може бути викликана ртуттю, миш’яком, чадним газом, метиловим спиртом. Ознаки цього захворювання — парез рук і ніг, проявляються протягом декількох місяців. При правильному лікуванні одужання наступає швидко. Хронічна аксональна полінейропатія розвивається на тлі алкогольної залежності або отруєння алкоголем. Спочатку хворих турбують литкові м’язи, потім слабкість в кінцівках, в результаті може наступити параліч. Деміелінізіруящую полінейропатію часто ототожнюють з синдромом Гієна-Барре . До сих пір точно не встановлено, є Лів вона самостійною хворобою або однієї з форм синдрому. Характеризується захворювання симетричним ураженням нервових корінців. Може бути змішаний тип, аксони-демієлінізуючий.

• Гостра запальна демієлінізуюча форма характеризується швидким розвитком (до 4 тижнів). Запалення зачіпає відразу кілька периферичних нервових стовбурів;
• При підгострій формі захворювання прогресує не так інтенсивно, як при гострій формі, але теж досить швидко;
• Хронічна запальна деміелінізіруящая полінейропатія (ХВДП) — аутоімунний вид. Є частим захворюванням, але може бути не помічений лікарями. В даний час з поліпшенням діагностики ХВДП, розпізнати хворобу простіше. Хронічна полінейропатія проявляється поступової симетричною слабкістю плечових м’язів і м’язів нижніх кінцівок, яка може посилюватися протягом двох і більше місяців. Порушується чутливе сприйняття, послаблюються або зовсім зникають сухожильні рефлекси, вміст білка в спинномозковій рідині збільшується.

Діагностика В і лікування

При підозрі на один з видів полінейропатії невролог піднімає історію пацієнта, проводить огляд і призначає різні тести, які вимірюють нерв, реакцію м’язи, визначають електричну активність м’язів. Електроміографія, електрокардіографія, кількісне сенсорне тестування, біопсія нерва, — все це методи, які допомагають діагностувати захворювання. Навіть гостра форма хвороби виліковна, але потрібна тривала лікарська терапія. Завдання фахівців:

• з’ясувати причину, по якої імунітет руйнує нерви;
• визначити, як постраждала імунна система;
• зупинити процес руйнування периферичних нервів;
• не допустити подальший розвиток ХВДП.

На відміну від синдрому Гієна-Барре, в даному випадку стероїди показують позитивний ефект. Вони зменшують експресію прозапальних цитокінів і пригнічують проліферацію Т-клітин. Плазмаферез і внутрішньовенне введення імуноглобуліну є одним з варіантів лікування. Стероїди, плазмаферез і імуноглобулін рівнозначні за своїми наслідками. Доза імуноглобуліну є такою ж, як при синдромі Гієна-Барре, але терапію потрібно повторювати циклічно з інтервалом в 1-3 місяці. Приблизно 2/3 показують позитивний ефект при такому лікуванні.

Прогресування захворювання і прогнози

У більшості випадків лікування проходить успішно. Чим раніше виявляється пошкодження нервів, тим краще прогноз. Декілька факторів впливають на позитивний результат хвороби:

• наскільки полінейротропія прогресувала на момент діагностики;
• настали чи вже незворотні наслідки;
• вік пацієнта.

Вік впливає на хід хвороби. У пацієнтів молодше 20 років часто розвивається моторна нейропатія з підгострій прогресією, ремітуючим ходом хвороби і хорошим регресом. У пацієнтів старше 45 років виявляється, в основному, хронічна прогресуюча сенсомоторна нейропатія з симптоматикою неврологічного дефіциту. Багато хронічні форми хвороби у літніх людей можуть привести до інвалідності і навіть летального результату. Так як хвороба може тривати протягом довгого часу без симптомів, ранні ознаки завжди слід сприймати всерйоз. У тих випадках, коли повне зцілення неможливо, мова йде про найбільш кращою підтримки пацієнта з таким діагнозом. Підтримка полягає в медикаментах, усувають больовий синдром, і допоміжних процедурах.