Пангіпопітуїтаризм є клінічний синдром, обумовлений недостатньою діяльністю аденогипофиза. Він характеризується стійким недоліком гормонів тропів і зниженою функцією периферичних ендокринних залоз.
В результаті виникає порушення розвитку організму, втрата ваги, зниження статевої функції, психоневрологічні патології. Діагностичні заходи при синдромі спрямовані на виявлення рівня різних гормонів, після чого проводиться відповідна замісна терапія. 
Що являє собою патологія
Пангіпопітуїтаризм виникає через недостатнє функціонування аденогипофиза, що обумовлює зниження рівня гіпофізарних гормонів. Внаслідок цього розвиваються такі патології, як гіпокортицизм, гипогонадизм і гіпотиреоз. Небезпечним наслідком синдрому є розвиток коми.
Гіпофіз відповідає за продукування гормону:
- адренокортикотропного;
- гормону росту;
- тиреотропного;
- гонадотропного;
- пролактину — важливого жіночого гормону.
Патогенез пангипопитуитаризма обумовлений дистрофічними процесами передньої долі гіпофіза, що стає причиною недостатнього виділення гормонів тропів. Внаслідок цього відбувається порушення функціонування різних периферичних залоз ендокринної системи, наприклад, щитовидної, надниркових залоз. Гормональний дисбаланс викликає порушення діяльності всіх систем організму.
Причини патології
Зміна кількості продукуються гормонів при пангипопитуитаризма викликано відбуваються негативними процесами в передній долі гіпофіза і гіпоталамуса. Синдром може бути як вродженим, так і набутим.
Серед провокуючих чинників пангипопитуитаризма і порушення рівня гормонів виділяють:
- Патології забезпечення кров’ю гіпоталамо-гіпофізарної області. Патології кровотоку пов’язані зазвичай з розвитком таких явищ, як омертвіння ділянок гіпофіза, ішемічний некроз, формування тромбів, апоплексія гіпофіза, збільшення просвіту внутрішньої сонної артерії або деформація стінок. Поширені патології кровообігу після пологів, які супроводжувалися септическим процесом, втратою великої кількості крові, розвитком тромбоемболії.
- Великі крововтрати, обумовлені різними причинами.
- Окологіпофізарние пухлини злоякісного характеру з подальшою зміною рівня гормонів.
- Пухлини гіпофіза, наслідком розвитку яких є порушення повноцінного вироблення гормонів тропів.
- Хірургічні операції на гіпоталамо-гіпофізарної зоні.
- Опромінення гіпофіза.
- Наявність запального або пухлинного інфільтрату, виникнення якого пов’язане з гістіоцитоз, лімфоцитарним гіпофізітом, саркоїдоз, гемохроматоз.
- Слабкість діафрагми в головному мозку.
- Травми головного мозку.
Розвиток спадкової форми пангипопитуитаризма пов’язано з:
- спадково обумовленим дефіцитом різних гормонів тропів через мутації генів;
- такими явищами, як голопрозенцефалія, септооптіческая дисплазія, аплазія, гіпоплазія;
- идиопатическим недоліком гормонів тропів.
Досить рідко пангипопитуитаризм може отримати розвиток після хвороб інфекційного характеру, які не пов’язані з виробленням гормонів:
- грипу;
- сифілісу,
- туберкульозу;
- малярії;
- енцефаліту.
За час вагітності синдром може виникнути через токсикоз на останніх тижнях. Крім того, функціональна недостатність аденогипофиза часто стає ускладненням гемохроматоза, саркоїдозу і хвороби хенд-Шюллер-Крісчен. 
Так виглядає гемохроматоз
Особливості клінічних проявів при пангипопитуитаризма
Прояви синдрому в першу чергу обумовлені основною причиною патології. Ознаки можуть бути як латентними, так і гостро вираженими. Клініка захворювання безпосередньо пов’язана з тим, недолік яких гормонів спостерігається.
Недолік гормону росту викликає розвиток таких проявів, як:
- відчуття постійної втоми;
- неможливість виконувати різні фізичні навантаження;
- стан депресії;
- надмірне збільшення маси тіла;
- розвиток атеросклерозу.
При недостатності соматотропіну, у дитини виникають проблеми з ростом і загальним розвитком, порушення функціонування статевої системи, розумове відставання. При відсутності лікування відбувається розвиток гіпофізарний нанізм , Який проявляється в:
- карликовості ;
- слабкому розвитку статевої системи;
- порушення зору;
- гіпотонії.
Дефіцит гонадотропінів
При недостатньому виробленні гонадотропінів (гормонів, що відповідають за реалізацію статевої функції) в жіночому організмі спостерігаються такі явища, як:
- ановуляція, тобто патологія, пов’язана з порушенням овуляционного циклу;
- аменорея, тобто тривала відсутність менструацій;
- діаспорян — відчуття болю під час статевого акту.
Дефіцит гонадотропінів в чоловічому організмі при пангипопитуитаризма провокує:
- слабку статеву функцію;
- патології функціонування яєчок;
- атрофію сім’яних пухирців і передміхурової залози;
- низьку активність сперматозоїдів.
У чоловіків і у жінок при розвитку синдрому і відсутності необхідного лікування відбувається зникнення вторинних ознак статевого відмінності, зниження сексуального потягу, розвивається безплідність, остеопороз.
Дефіцит адренокортикотропного гормону
Недостатнє продукування адренокортикотропного гормону схоже з проявами первинного гипокортицизма. Серед них виділяють:
- астенія;
- депресивний стан;
- артеріальна гіпотензія;
- зниження маси тіла;
- постійне підвищення температурного показника до субфебрильних чисел;
- гіпоглікемію.
Як ускладнень стану можуть виступати:
- вторинний гіпокортицизм;
- порушення функціонування системи травлення;
- знижене артеріальний тиск;
- гіпоглікемія;
- чутливість організму до дії інфекційних агентів;
- невралгічні порушення.
Дефіцит інших гормонів
Недолік продукції тиреотропного гормонів викликає:
- зниження показників артеріального тиску;
- уповільнення частоти серцевих ударів;
- атонию кишечника;
- стан загальної слабкості;
- сухість шкірних покривів;
- виникнення судом литкових м’язів;
- чутливість до холоду.
При недостатньому виробленні пролактину В у жінки може повністю бути відсутнім продукція молока після народження дитини.
Слід згадати, що незалежно від того, яка форма пангипопитуитаризма спостерігається у людини, всі вони мають схожі клінічні прояви. До них відноситься:
- фізична апатія;
- почуття постійної слабкості;
- зниження температурного показника організму;
- депресивні ознаки.
Діагностичні методи виявлення патології
Діагностика пангипопитуитаризма включає в себе три основні групи методів:
- аналіз клінічних проявів;
- візуалізують методи;
- лабораторне обстеження.
При яскравих проявах пангипопитуитаризма постановка діагнозу не представляє труднощів. Велике значення мають перші сигнали організму, що свідчать про розвиток патологічного процесу. Особливо це актуально для жінок на післяпологовому етапі після складної пологової діяльності. Необхідно звернути увагу на такі прояви, як:
- порушення процесу утворення молока;
- випадання волосся в зоні пахв і лобкової області;
- стан депресії.
Візуалізують методи мають на увазі проведення МРТ або КТ. Завдяки даним дослідженням виявляються структурні порушення в зоні гіпофіза і гіпоталамуса. Проведення церебральної ангіографії допоможе при виявленні патологій судин. 
Рентгенографія черепа або хребта рекомендована в тих випадках, коли під питанням стоїть діагноз про наявність остеопорозу.
Велике значення серед діагностичних процедур відводиться лабораторному обстеженню.
Загальне дослідження крові дозволяє виявити:
- розвиток ознак анемії;
- зниження рівня лейкоцитів;
- збільшення кількості еозинофілів і лімфоцитів.
- зниження показників цукру;
- підвищення рівня холестерину.
Крім цього, проводять аналіз гормонів, що містяться в крові:
- тих, які виробляються залозами периферичного відділу ендокринної системи;
- рівень гормонів, що виділяються аденогипофизом.
Для перевірки запасів гормонів останнього типу проводять спеціальні тести. З метою діагностичного дослідження при наявності вторинного гипокортицизма роблять проби з застосуванням адренокортикотропного гормонів. Одночасно з цим виявляють його кількість в плазмі крові. 
Проба на адренокортикотропного гормону
Особливості лікувального процесу при пангипопитуитаризма
Пангіпопітуїтаризм вимагає обов’язкового лікування, незалежно від форми захворювання. При цьому терапія повинна бути розпочата якомога раніше, адже порушення гормонального балансу провокує розвиток серйозних патологічних процесів в організмі. Весь лікувальний процес спрямований на відшкодування дефіциту гормонів.
Своєчасне видалення освіти дозволяє відновити діяльність гіпофіза і гіпоталамуса.
Призначення гормонів проводиться в два етапи:
- 1 етап — це компенсація недостатньої вироблення гормонів надниркових залоз. Для цього призначають кортикостероїди;
- 2 етап має на увазі застосування тиреоїдних гормонів.
Етапи важливо реалізовувати в суворій послідовності. При зниженні рівня гормонів статевих залоз показаний прийом:
- жінкам — естрогенів і прогестинів;
- чоловікам — ліків андрогенного дії.
При необхідності повноцінного відновлення роботи статевої системи необхідно призначення гонадотропінів.
Ефективність лікувальних заходів в більшій мірі залежить від тієї причини, яка викликала розвиток пангипопитуитаризма. Важливе значення має правильність терапії та дотримання її стадійності.
Пангіпопітуїтаризм відноситься до тих захворювань, які становлять серйозну загрозу непросто для здоров’я людини, але і для його життя. Захворювання може виникнути у будь-якого, в тому числі і у дитини.
Особливу увагу необхідно приділяти стану жінки після важкої родової діяльності, обумовленої великими кровопотерями і септичним процесом. Контроль перших сигналів гормонального дисбалансу і розвитку пангипопитуитаризма дозволить вчасно розпочати терапевтичний процес і значно поліпшити стан захворілих
Загрузка...
