Причини гігантизму у дітей та його види

Патологічні зміни в організмі, які викликають появу високоросла, називають гіпофізарний гігантизм. Хвороба обумовлена підвищеним виробленням гормонів росту за допомогою передньої або нижній частині гіпофіза . Процес здатний починатися з раннього віку.
При захворюванні у пацієнтів спостерігається непропорційність розвитку частин тіла, зростання понад два метри, помітно подовжені кінцівки і багато інших ознак. Що стосується голови, то вона, на тлі всіх інших органів, візуально, здається дуже маленькою.

Класифікація хвороби

В ендокринології виділяється певна кількість варіантів розвитку у дітей такої хвороби, як гіпофізарний гігантизм.

• Гігантизм, що має ознаки акромегалії, його по-іншому називають акромегаліческое гігантизм. Він протилежність такої патології, як гіпофізний нанізм .
• При збільшенні маси органів, розташованих усередині хворої дитини — патологія називається спланхномегаліей або гігантизм внутрішніх органів.
• Гігантизм з ускладненнями в розвитку статевих органів (евнухоідний різновид зустрічається у чоловіків в молодшому віці). Такий вид властивий і жінкам, у яких статеві залози повністю припиняють свою активність. При цьому у представників обох статей з’являється подовження кінцівок.
• Різновид гігантизму, яка називається істинної — може не становитиме жодної серйозної небезпеки, так як відхилень з боку психіки і фізіології тіла (в пропорційності) практично немає, за винятком розміри.
• Гігантизм парціального або часткового типу — це хвороба, коли відбувається збільшення органів або частин тіла окремо.
• Більш небезпечним і підступним видом патології є гігантизм половинного типу, при цьому виникає збільшення однієї частини тулуба, інша залишається нормальною. З’являється дисбаланс і погана координація рухів.
• Гігантизм церебрального типу, в основному викликається при ураженнях мозку. У цьому випадку спостерігається порушення інтелектуальної спроможності людини, а також деяких психічних показників.

Є певна кількість різних причин, які впливають на розвиток хвороби, ще в утробі матері. Сюди відносять і генетичну схильність.

Причини захворювання

За етіології, таке захворювання тісно пов’язане з пухлинами, Соматотропінома, які розвиваються з еозинофілів (з’являється процес освіти соматотропних гормонів). Соматотропіну освіти, в більшості ситуацій, відносяться не до злоякісних, а скоріше, до доброякісних утворень. Але, іноді трапляється перехід від доброякісного процесу, в злоякісний. Загальною причиною появи гігантизму і карликовості є патологічні зміни в частинах гіпофіза і неправильна вироблення гормонів.
Що стосується локації гормонів під час хвороби, то Соматотропінома нагромаджується в районі аденогипофиза. Вони виявляються і в інших місцях, включаючи шлунково-кишковий тракт, підшлункову залозу, парафарінгеального область, бронхи і синуси кісток.
У фактори ризику, коли така хвороба, як гігантизм, може почати прогресувати у розвитку, включається вплив еозинофільних клітин на гіперплазію. Такий процес може початися навіть під час вагітності, при щонайменшій зміні рівня гормонів. Макроаденом розглядають, як основну причину гігантизму, вона розвивається у 90% пацієнтів. Що стосується мікроаденоми аденогипофиза , То вона розвивається у 9%. Найрідкісніша причина гігантизму — це синдром підвищеної чутливості тканини і її рецепторів до впливу гормонів росту.

При розвитку гіпофізарного гігантизму причини бувають різними, важливо звернути увагу на соматичні (гормональні) мутації в області соматотрофов. В цьому випадку відбувається неопластична реакція. Перевищений обсяг соматичних гормонів призводить до збільшення не тільки органів і їх тканин — з’являється гипертрофирование нирок або міокард, часто з’являється еритропоез і інші хвороби.

Гігантизм і його патологічні симптоми

Поява прогресу гігантизму визначається без особливих зусиль. Основні його характеристики — це значне збільшення розміру тулуба. Найчастіше змінюються руки або ноги.
У дітей, які страждають на хворобу гігантизм, проявляються такі симптоми:

• коли патологія тільки починає розвиватися (в дитячому віці), то у дитини помічається раннє підвищення сили в м’язах рук або ніг, але, через деякий час, вона зменшується;
• пацієнт, що страждає на гігантизм, швидко втомлюється;
• болю в суглобах рук і ніг;
• виникнення раптового запаморочення (серце не встигає забезпечувати кров’ю всі внутрішні органи і їх тканини);
• зменшується зорова функція;
• знижується пам’ять;
• часто з’являється біль в скроневій ділянці голови.

Якщо хвороба має акромегаліческое характер, то симптоми мають велику різноманітність. До перелічених вище проявів хвороби додаються:

• з’являються дуги над бровами, і збільшується в розмірах нижня щелепа;
• поява помітних щілин між зубами (верхніми і нижніми);
• потовщення грудини і кісток тазу;
• зниження тональності голосу;
• зростання кистей і стоп.

Якщо під час прогресу гігантизму розвивається інша патологія в ендокринній системі, то у пацієнтів виникає:

• зниження статевих функцій у представників сильної статі;
• виникнення безпліддя, незалежно від статі;
• поява тахікардії;
• поява спраги.
• припинення менструального циклу або він не починається взагалі, з’являється підвищення виділення урини (у жінок).

Діагностика

Лабораторний тип діагностичних дій несе не так багато інформації, при таких дослідженнях відбувається виявлення тільки підвищеного рівня соматотропіну. Якщо є найменші підозри на гігантизм, то потрібно проходити дослідження, де використовується комп’ютерна томографія мозку, її результати можна переглянути на фото. Це пояснюється тим, що частими причинами даної хвороби є виникнення пухлиноподібного освіти в області нижньої частини гіпофіза.
Якщо у пацієнта зростає аденома (доброякісна пухлина) в гіпофізі , То з’являється збільшення розмірів в ділянці черепа, який називається В «турецьким седломВ». Пухлина, при зміні розмірів, дає ускладнення на зір.

Коли скелет пацієнта повністю дозрів, але соматотропин все ж виробляється, то відбувається формування акромегалії . В цьому випадку потрібне втручання фахівців.

Лікування гігантизму

В більшості випадків, лікуванням гігантизму займається ендокринолог, який може призначати додаткові дослідження і враховувати рішення інших фахівців.
Лікування гігантизму буває:

• лікарських;
• з використанням променевої терапії (променевим);
• хірургічним.

Особливість медикаментозного лікування в тому, що воно засноване на зниженні виділення організмом соматотропних гормонів (За їх вироблення відповідає гіпофіз). Сьогодні існує багато препаратів, які використовуються при гігантизмі. Нижче розглянуто два найпопулярніших:

• Парлодел — ці ліки здатні симулювати роботу спеціальних рецепторів, що знаходяться в мозку людини, що стимулюють вироблення біологічно активних речовин, включаючи дофамін (ця речовина виробляється в організмі для придушення вироблення гормонів, що відповідають за ріст тканин).
• Октреотід (Соматостатін) — це препарат являє собою речовина, аналогічне натуральному будові гормонів. При використанні цих ліків, можна помітити поліпшення ефекту зупинки крові, при внутрішньошлунковому або ВНУТРІШНЬОКИШКОВОГО кровотечі. Вони відповідають за пригнічення росту хворого. В основі полягає пригнічення виробництва соматотропних гормонів.

Дозування і прийом повинен призначати виключно лікар, залежно від того, як виражені симптоми хвороби, а також від того, який рівень являє соматотропин в крові.
Як променевої терапії використовується рентген. Він заснований на принципі хвиль, вони здатні зупиняти прогресування пухлин виробництво організмом гормонів росту.
Дозуванням займається виключно фахівець, враховуючи активність пухлини.
Хірургічний метод лікування використовують тоді, коли жоден з вище перерахованих способів не допомагає.
Хірургічний метод лікування на практиці застосовується, коли розмір патологічного утворення перевищить допустимі межі. Розглянутий метод застосовують при стисненні тканин навколо мозку (при підвищенні тиску всередині черепа).
Якщо виявляються незначні симптоми хвороби, і причина розвитку гігантизму точно визначена, то лікування часто залишається сприятливим. Важливо вчасно звернутися за допомогою.