Адренокортикотропний гормон (АКТГ) , Адренокортикотропіну — це тропний гормон, який виробляється в передній долі гіпофіза (заліза головного мозку). Він стимулює функцію коркового речовини надниркових залоз. За своєю хімічною структурою АКТГ є пептидним гормоном.
Порушення у виробництві, які можуть виникнути через продукції АКТГ доброякісними або злоякісними новоутвореннями за межами гіпофіза, називається синдромом ектопічної продукції АКТГ. Діагностика і лікування відбуваються дуже важко, так як ця патологія має великий симптоматичний ряд і тяжкий перебіг. 
Ознаки патологічного стану
Синдром ектопічної продукції АКТГ обумовлений секрецією кортикотропин-рилізинг-гормону (КРГ) або адренокортикотропного гормону (АКТГ) ектопірованной пухлиною. При цьому спостерігається збільшення вироблення гормонів, зокрема, кортизолу, в корі надниркових залоз і розвитком симптоматичної картини гіперкортицизму. 
Виникнення патології, найчастіше, спостерігається у чоловіків і жінок віком 50- 60 років. Виникнення АКТГ ектопічеського синдрому внаслідок освяноклеточного раку спостерігається у молодих чоловіків, які палять.
Запідозрити виникнення захворювання допоможуть наступні симптоми:
- посилена м’язова слабкість з її швидким наростанням;
- гіперпігментація шкіри і слизової оболонки;
- ожиріння, з накопиченням жирових відкладень в області тулуба, обличчя та шиї;
- шкіра обличчя набуває багряно-ціаністий відтінок;
- підвищення артеріального тиску, а при тривалій гіпертензії — нефросклероз, з можливим ускладненням у вигляді ниркової недостатності;
- тахікардія;
- коронарна недостатність;
- нетипове виникнення бронхіту і пневмонії;
- печія;
- стероїдні виразки;
- порушення функції печінки;
- болю в надчеревній ділянці;
- гіперкальціурія;
- уролітіаз;
- поява ознак остеопорозу;
- виражена схильність до запальних процесів.
Характерним для жіночої статі є виникнення гірсутизму (ріст волосся по андрогенному типу чоловіки), аменорея і гіпертрихоз . У чоловіків виникають нетипові симптоми, які проявляються у вигляді порушення потенції, гінекомастії, виникнення цукрового діабету і змін тембру голосу.
А також у пацієнтів спостерігаються відхилення з боку нервової системи. Хворі скаржаться на підвищену дратівливість і агресивність, головний біль, зниження пам’яті, схильність до депресій і часті психоемоційні розлади.
При ектопічному синдромі АКТГ спостерігаються не всі симптоми відразу. Їх прояв залежить від локації пухлинного освіти.
У разі визначення АКТГ ектопірованного синдрому з класичними ознаками гіперкортицизму, патологія утворюється за 2- 3 місяці і має важкий характер. У окремих пацієнтів хвороба може виникати повільно, як при гіпофізарної етіології. Ці варіанти клініки пов’язані з видом секреції патологічних новоутворень, так як ектопічні пухлинні утворення можуть продукувати форми АКТГ з більшою або меншою активністю, ніж повноцінний АКТГ. 
Причини виникнення синдрому
Розвиток ектопічеського синдрому адренокортикотропного гормону провокується наявністю ектопічних пухлин, найчастіше злоякісних.
До таких пухлинних утворень відносяться:
- синдром бронхіальної обструкції;
- рак тимуса;
- аденома щитовидної залози ;
- злоякісні карциноми органів травної системи;
- глюкоетерома;
- аденокарцинома або цістоденокарцінома;
- мікрокарцинома жіночого статевого органу;
- злоякісні новоутворення органів середостіння.
Ці пухлинні утворення продукують АКТГ-подібні біологічно активні речовини, які підвищують рівень природного адренокортикотропного гормону і провокують посилене вироблення інших гормонів. Підвищена продукція АКТГ підсилює функцію пучкової зони і внутрішнього шару кори надниркових залоз. А надлишок кортикостероїдів стимулює появу основних симптомів патології.
Принципи діагностування
Діагностування адренокортикотропного ектопічеського синдрому полягає в декількох типах досліджень:
- аналіз крові і сечі для визначення рівня АКТГ і кортизолу, а також інших патологічних складових;
- топическая діагностика для виявлення місцезнаходження пухлини;
- диференціальна діагностика гіперкортицизму і додаткові шляхи обстежень для визначення тяжкості патологічного синдрому.
Аналіз крові
Підвищений вміст адренокортикотропного гормону в плазмі крові є ключовим дослідженням у визначенні патологічного стану. Кількість АКТГ може підвищуватися від 100 до 1000 пг /мл і більше. А також показники кортикотропина досягають планки 200 пг /мл і більше.
Аналіз сечі
В аналізі сечі при діагнозі синдром ектопічної продукції АКТГ виявляться білки, еритроцити, білкові і клітинні зліпки ниркових канальців. Дослідженням підтверджується підвищений рівень виділяється з сечею кортизолу і 17-ОКС, 17-КС. Добовий ритм адренокортикотропіну і кортикостероїдів перекручується.
Топическая діагностика
Топическая діагностика проводиться методом томографічних досліджень, робляться знімки легень і проводиться ультразвукове дослідження. Ці дослідження допомагають визначити розташування пухлини в організмі.
Пошуки ектопічний пухлиноподібних утворень повинні починатися з обстеження грудної клітини, так як ця область є найчастішою зоною виникнення патологічних новообразованій.В Для знаходження новоутворень в грудній клітці (пухлини легенів і бронхів) застосовується томографія легенів.
Вогнища овсяноклеточний раку мають маленькі розміри, тому діагностуються важко і довго, найчастіше, після усунення наднирників, що досягає терміну в 3- 4 роки після виникнення патологічного стану.
Пухлини органів середостіння добре проглядаються на бічному рентгенознімків або при дослідженнях томографічними методами.
Аденоми і карциноми щитовидної залози виявляються шляхом сканування св 1311 або радіоізотопного сканування У «холоднихВ» вузлів. У 50% випадків патологічних новоутворень, розташованих в грудині, спливає дрібноклітинна карцинома. Друге місце за поширеністю займають пухлини тимуса, а потім карциноїдні пухлини бронхолегеневої локалізації.
Диференціальна діагностика
Диференціальна діагностика здійснюється при підозрі хвороби Іценко-Кушинга . Для цього беруться діагностичні проби з синтетичним глюкокортикостероїдом (проба Торна) і інгібітором ферменту llp-гідроксилази.
Прогноз лікування і перебігу патологічного стану залежить від місцезнаходження пухлинного освіти, ступеня тяжкості, наявності патологічних ускладнень і вторинних вогнищ хвороби. 
Лікування АКТГ ектопічеського синдрому
Лікування АКТГ ектопірованного синдрому полягає у видаленні злоякісної негіпофізарной пухлини, яка продукує адренокортикотропний гормон і нормалізації функції кори надниркових залоз. Терапія проводиться в залежності від локації пухлинного освіти, обсягом аденомного процесу і ступеня тяжкості вираженого гіперкортицизму.
Але в деяких випадках пухлина є неоперабельний. У цій ситуації, як лікування застосовується променева терапія і хіміотерапевтичне лікування.
Для оптимізації стану хворого і зняття ознак гіперкортицизму призначаються інгібітори стероїдогенезу. Це можуть бути такі препарати:
- Метірапон призначається по 500 мг всередину тричі на день, поступово збільшуючи дозу до добової норми 6 м
- Мітотан приймається один раз на добу по 05 г, з періодичним нарощуванням дози до максимальної 3- 4 г на добу.
- Кетоконазол вживається по 400- 1200 мг всередину один раз на добу. Точне дозування визначається лікарем, залежно від тяжкості перебігу хвороби.
Альтернативою блокування кортикостероїдних рецепторів є блокатори рецепторів глюкокортикостероїдів та прогестерону. До цієї групи препаратів відноситься Мифепристон.
Виразність гіперкортицизму і прогресування патології вимагають симптоматичного лікування. Для цього використовуються такі групи препаратів:
- Гіпотензивні препарати використовуються для зниження артеріального тиску і зняття навантаження поста з міокарда.
- Спіронолактон препарат групи антагоністів альдостерону. При ектопічному синдромі АКТГ відновлює функції нирок, пригнічує ниркову недостатність.
- Препарати калію поповнюють калієві запаси в організмі, які зменшуються при гиперкортицизме.
- Гіпоглікемічні препарати знижують підвищену чутливість до запальних процесів.
- Протівоостеопоротіческіе кошти пригнічують розвиток остеопорозу, зміцнюють кісткову тканину.
Позитивний результат хвороби залежить від терміну виявлення патологічного стану, правильного знаходження етіологічних факторів і адекватності лікування. При своєчасному виявленні хвороби медичний прогноз сприятливий.
Негативний прогноз визначається ступенем тяжкості гіперкортицизму. Основний ризик для організму надають патології серцево-судинної системи: інфаркт міокарда, недостатність кровообігу з можливим кисневим голодуванням міокарда. Порушення утворення кісткової тканини також визначають негативний прогноз патології, зокрема, остеопороз, нетипові переломи і порушення рухової активності.
Синдром ектопічної продукції адренокортикотропного гормону — це важке захворювання, яке вимагає складної і тривалої діагностики, і не менш складного лікування. Виникнення ектопічних пухлин можна виявити через 3- 5 років, коли патологія придбала високу ступінь тяжкості, що ускладнює терапевтичний механізм.
Загрузка...
