Медулобластома мозочка головного мозку у дітей: лікування та прогноз

МедуллобластомаВ — одна з численних різновидів пухлинних утворень органів центральної нервової системи, яка є вкрай злоякісної раковою пухлиною, що складається з невизначених ембріональних стовбурових клітин. Ступінь злоякісності ракових пухлин залежить від рівня диференціації її клітин. Якщо клітини визначилися зі своєю конкретною спеціалізацією, а пухлина складається з клітин будь-якої конкретної тканини, то вона вважається доброякісною, дуже повільно зростає, практично ніколи не метастазує і відносно легко лікується. Більш злоякісними вважаються пухлини з змінених клітин тканин. Чим сильніше вони мутували, тим вище злоякісність. Найнебезпечніші — пухлини з недиференційованих клітин, близьких до стовбуровим. Чим ближче їх будова, тим небезпечніше пухлина, яка вкрай швидко росте і активно метастазує. Медулобластома головного мозгаВ ставитися до інвазивних, здатним проникати через бар’єри організму в інші органи, активно метастазуючим пухлин максимальної небезпеки. Вона відноситься до гліоми — нейроепітеліальние злоякісних пухлин центральної нервової системи, що вражає переважно головний мозок. Медулобластома метастазує тільки в межах центральної нервової системи (головний або спинний мозок) по шляхах перебігу ліквору — спинномозкової рідини , В печінці, в легких або ВВ кісткової тканини.
Будова пухлини щільне і однорідне, складається з однакових клітин білого кольору. Ця пухлина займає 30% всіх пухлин мозку у дітей і близько 40% від усіх пухлин в задній черепній ямці. Зустрічається в одному — двох випадків на сто тисяч дітей. Крім основної назви, В медуллобластома можна посилатись як в медичній літературі наступними термінами:

• Нейроспонгіобластома.
• Саркоматозние гліома.
• Сферобластома.
• Гранулобластома.
• Нейроспонгіома.
• Ізоморфна глиобластома.
• Ембріональна нейрогліоцітома.

Різновиди

Виділяється три різновиди медуллобластом, які відрізняються один від одного клітинним складом, вони розташовані по зростанню злоякісності, кожна з яких вкрай небезпечна для життя:

• Ліпоматозних — пухлина, яка містить жирові клітини.
• Меланотіческіе, що складається з нейроепітеліальних клітин, що містять меланін.
• Медулобластома з м’язовими волокнами.

Типова область локалізації і патогенез

МедуллобластомаВ розвивається в області задньої черепної ямки, вважаючи за краще мозочок, хоча вкрай рідко може поразітьВ підставу спинного мозку. Як правило, в 80% випадків колискою освіти цієї пухлини стають саме червьВ мозочка, звідки вона починає розвиватися, а затемВ метастазировать, рідше — мозочкові півкулі — 20% випадків. Поступово розростаючись, пухлина травмує мозочок, який відповідає головним чином за рухову активність, координацію в просторі, підтримку пози, а також за рефлекторні рухи.
По досягненню великих розмірів, В медуллобластома мозжечкаВ спочатку частково, а потім повністю блокує четвертий шлуночок головного мозку, що призводить до порушення циркуляції ліквору, а як наслідок — В розвитку гідроцефалії, потім проростає в стовбур. Шлуночки головного мозку є крихітними порожнинами між внутрішніми органами головного мозку, покритими спеціальними оболонками, що забезпечують як гематолікворного бар’єр св гематолікворнимВ обміном, так рух ліквору з його виробленням. Ліквор є спинномозковою рідиною, що омиває безпосередньо клітини ЦНС замість крові, циркулюючи по сполучених шлуночків, центральному спинномозговому каналу, а також середньої мозкової оболонки (арахноидальной). Ця рідина призначена для захисту мозку від попадання сторонніх клітин або сторонніх речовин, підтримання стабільності внутрішнього середовища, а також його харчування Св захистом від ударів, шляхом їх пом’якшення. Принцип роботи ліквору: він виробляється в шлуночках, циркулює по ЦНС обмінюючись з кров’ю хімічними речовинами через спеціальні клітини-фільтри оболонок головного і спинного мозку, отримуючи від неї поживні речовини для нервових клітин, а віддаючи продукти їх метаболізму.

Вкрай висока внутрішньочерепний тиск, що підсилюється тиском через зростання самої пухлини, стискає, травмує мозок, що веде до зрозумілим всім наслідків, вираженим в порушенні мозкової діяльності СВ неврологічними відхиленнями, що, в свою чергу, викликає різні порушення роботи всього організму. Стовбур головного мозку є головним координуючим центром несвідомої роботи органів, відповідальних за життєздатність організму, до яких відноситься серце з легкими, а також центром прийому сигналів від органів почуттів, так як саме до нього приєднуються все черепні нерви — головні нерви, що збирають сигнали з усього організму, що передають їх в головний мозок. Тому проростання пухлини в стовбур або будь-які негативні процеси в ньому смертельно небезпечні для життя, викликаючи найбільшу кількість неврологічних порушень.

Причини розвитку та групи ризику

МедуллобластомаВ є переважно дитячої пухлиною, яка розвивається ще в процесі внутрішньоутробного розвитку або в ранньому дитинстві до десятирічного віку. У дорослих вона розвивається досить рідко, до сорока років максимум. Більшість случаевВ медуллобластоми у детейВ реєструється саме у хлопчиків.
Рак і раніше є малозрозумілим захворюванням з нез’ясованими причинами. Щодо конкретних причин медуллобластоми існує припущення про її спадковості у вигляді розвитку синдромів Рубінштейна-Тейбі, Тюрко, Горліна або блакитних невусів, а також спорадично (випадковості). До основної групи ризику відносяться хлопчики до десяти років, люди, які зазнали дії випромінювань іонізуючого типу, а також токсичного впливу шкідливих харчових канцерогенів, побутової хімії або лакофарбових виробів. Внутрішньоутробна пухлина може розвинутися через мутації генів батьків Лібова шкідливого хімічного або радіаційного впливу на організм матері. Також існує теорія вірусного ураження герпесом, ВІЛ, мононуклеоз або цитомегаловірусом.

Симптоми

Медулобластома має вкрай широку симптоматику, що залежить від області її локалізації та розмірів. Всі симптоми є порушеннями діяльності ЦНС через вплив пухлини на її роботу і можуть бути розділені на кілька груп.

Якщо вражений спинний мозок

При ураженні спинного мозку в першу чергу розвиваються різні паралічі або парези (ослаблення м’язів через недостатність нервових сигналів, що викликають їх тонус) м’язів, а також порушення чутливості.

Якщо вражений мозочок

При ураженні мозочка, розвивається синдром мозочкової атаксії , Виражений у втраті рівноваги, що відбивається на всій моториці і головним чином на ході. У «Мозжечковая походкаВ» — це коли людині важко утримувати рівновагу на двох ногах, він йде широко розставивши ноги і активно балансуючи руками, при цьому мотаючись з боку в бік і часто падаючи, наче він йде по палубі корабля під час шторму.

Якщо зачеплений стовбур мозку

При розвитку пухлини, коли вона крім мозочка проростає або метастазує в стовбур головного мозку, стан хворого вкрай погіршується, так як цей орган відповідає за контроль роботи основних органів, що підтримують життєдіяльність. При цьому починаються порушення дихання і серцебиття, втрата глотательного рефлексу, різні очні симптоми у вигляді погіршення зору, ністгампа (мимоволі бистробегающіе очі), В до парезу погляду (застигання очі на одному місці) або збоїв роботи інших органів, в тому числі органів почуттів. Розвиток гідроцефалії також має свою симптоматику:

• Запаморочення, виснажливі головні болі.
• Сильна нудота з безпричинною мучить блювотою.
• Епілепсія.
• Порушення м’язового тонусу, рефлексів.
• Неврологічні прояви у вигляді порушення роботи внутрішніх органів.
• Збільшення черепа.
• Косоокість.

Так як головний мозок відповідає не тільки за роботу організму і внутрішніх органів, але також за мислення і свідомість, то, відповідно, розвиваються психоневрологічні симптоми:

• Психомоторне збудження.
• Зміна свідомості.
• Підвищена дратівливість.
• Втрата орієнтації в просторі і часі.
• Втрата власної особистості або орієнтації в ній.

Також до загальномозкових симптомів пухлини після метастазування додаються больові симптоми і симптоми порушення роботи органів, куди це сталося.

Діагностика

Іноді Диагностикаа медуллобластоми мозжечкаВ відбувається в період внутрішньоутробного розвитку. Якщо цього не сталося, то часто пухлина виявляється вже на пізніх стадіях, коли вона розрослася до таких розмірів, що зайняла весь мозочок, четвертий шлуночок і вже починає проростати в бульбарні структури стовбура головного мозку. Діагностування утруднено через те, що череп, головний мозок і судини у маленьких дітей дуже пластичні. Вони підлаштовуються під зростаючу пухлину, крадучи симптоматику. Вперше батьки можуть схаменутися, коли дитина підростає і починає проявляти конкретні специфічні мозочкові симптоми або симптоми гідроцефалії. Крім загального неврологічного обстеження з сдачейВ загальних основних аналізів, проводиться огляд офтальмолога, що виявляє підвищений внутрішньочерепний тиск, всі види томографії, які дозволяють вивчити пухлина і навколишні її тканини з різних сторін, нейросонографія (УЗД незакритий джерельця), ПЕТ — позитронно-емісійна томографія, виявляє метастази і під кінець біопсія для виявлення точної різновиди складають пухлину клітин і її злоякісності.

Як лікувати?

Лікування медуллобластоми головного мозгаВ дуже жорстке, так як сама пухлина має вкрай високий ступінь летальності, однак, такого лікування іноді втрачається, так як під дією глибокої оперативної травми мозку, жорстокої хіміотерапію та променеву опромінення дитина в будь-якому випадку залишається інвалідом з важкими неврологічними порушеннями і досить часто — розумовою відсталістю. Часом, дуже тяжке лікування вбиває швидше самої пухлини. Перше, що показано при лікуванні медуллобластоми — тотальне видалення якомога більшої її частини із застосуванням мікрохірургії та магнітно-резонансної навігації. Далі, прописується опромінення, яке зазвичай застосовується тільки при найбільш злоякісних формах раку або коли у пацієнта вже практично немає надії. Його мета — зменшення розмірів освіти до можливості оперувати чи зниження швидкості ділення ракових клітин. Радіотерапія призначається після повного видалення пухлини і при відсутності метастаз.
Хіміотерапія медулобластома розроблена тільки недавно. Вона застосовується вже після оперативного втручання і опромінення з метою закріплення ефекту. При цьому застосовуються у великих дозах препарати ломустин, циклофосфамід, карбоплатин, вінкристин і ціспатін. Остаточним етапом лікування є дуже довге відновлення, яке займе не один рік і вимагатиме максимального участі близьких хворого, особливо батьків.

Прогноз і профілактика

Вважається, що з медулобластома виживають тільки 20-30% хворих, але чим менше вік дитини, тим небезпечніше для нього як сама пухлина, так і її лікування. Але, навіть якщо вдасться перемогти недугу, обов’язково залишаться які-небудь неврологічні наслідки, конкретна різновид і тяжкість яких суто індивідуальна. Крім стандартної ракової профілактики. Хотілося б відзначити, що ризик розвитку медуллобластоми у дитини набагато нижче, якщо під час вагітності мати приймала вітаміни, добре харчувалася, не зазнала хімічних впливів, особливо фарби і побутової хімії — найпоширеніших причин негативного впливу на дитину, а також якщо обоє батьків перед зачаттям і мати після нього тривалий час не вживали наркотики, психотропні речовини або алкоголь.