Міастенія — захворювання аутоімунного характеру, при якому порушується діяльність нервово-м’язового апарату. Це призводить до слабкості м’язів, що виражається в опущенні століття, труднощів з жуванням і ковтанням, зміни голосу. Захворювання лікується за допомогою препаратів, що відновлюють передачу нервових сигналів до м’язів. Лікування міастенії вимагає довічної терапії.
Характеристика захворювання
Міастенія — захворювання, що вражає нервово-м’язовий апарат. Інша назва патології — астенічний бульбарний параліч, міастенія Гравіс.
Стан супроводжується слабкістю мускулатури глотки, обличчя, шиї, очних яблук, губ. Можуть пошкоджуватися і інші м’язи.
Міастенія відноситься до групи аутоімунних захворювань, коли імунна система починає знищувати клітини організму. Зазвичай подібне явище спостерігається при проникненні чужорідних клітин, але не власних. Хвороба частіше виявляється у жінок 20-40 років.
Цікаво! Аутоіммунна міастенія була вперше виявлена ще в 16 столітті.
Людський організм рухається за рахунок функціонування системи взаємозалежних електрохімічних імпульсів. Діяльність кінцівок забезпечується м’язами скелета, за роботу внутрішніх органів і капілярів відповідає гладка мускулатура.
Ацетилхолін бере участь в передачі електричного імпульсу до скелетних м’язів. Це хімічна сполука проникає в простір між м’язовим волокном і нервом, створюючи електричний розряд. Так забезпечується скорочувальна здатність м’язів.
При порушенні синтезу ацетилхоліну відбуваються збої в передачі нервових імпульсів до мускулатури, внаслідок чого погіршується рухова функція м’язів. Відбувається розвиток міастенії — синдрому м’язової втоми.
Міастенія Гравіс протікає в різних формах: очної, генералізованої, бульбарной. При очної міастенії пошкоджуються мозкові нерви, що веде до опущення століття. Бульбарний захворювання супроводжується зміною в роботі ковтальної і жувальної мускулатури, змінюється голос. Генералізована міастенія поєднує ознаки інших видів.
Ознаки та причини міастенії
Виділяють кілька причин, які можуть вплинути на появу аутоімунної міастенії:
- збої в гормональному фоні;
- часті емоційні перенапруги;
- важко протікають захворювання простудного або інфекційного характеру;
- прийом певних медикаментозних засобів;
- пухлинні новоутворення, які впливають на гіперплазію вилочкової залози.
Захворювання зазвичай проявляється раптово, супроводжуючись двоїнням в очах, опущеними століття. Пізніше стан погіршується, відбувається ураження м’язів глотки, обличчя, кінцівок. Це виражається в наступних симптомах:
- зміна тембру голосу;
- надмірна слинотеча, що не піддається контролю;
- нестійкість при ходьбі;
- зміна міміки обличчя;
- ушкодження жувальної мускулатури, що виражається в проблемах з ковтанням;
- слабкість в руках і в ногах, параліч;
- ураження шийних м’язів, що призводить до неможливості утримання голови.
У міру прогресування міастенії людина стає інвалідом, оскільки уражена мускулатура повністю атрофується.
Діагностичні та лікувальні заходи
Для коректної діагностики міастенії необхідно комплексне обстеження, оскільки ознаки захворювання подібні до іншими аутоімунними патологіями. Серед основних діагностичних методів виділяють:
Діагностика міастенії
- забір аналізів крові для визначення антитіл;
- генетичний скринінг для підтвердження генетичної форми;
- електроміографія, яка оцінює м’язовий потенціал;
- електронейрографія, що виявляє швидкість передачі нервових сигналів до мускулатури;
- магнітно-резонансна томографія, яка визначає навіть початкові прояви збільшення вилочкової залози;
- прозериновая проба, при якій пацієнтові вводиться прозерин, після чого стан хворого тимчасово поліпшується.
Людину також тестують на предмет м’язової стомлюваності. При багаторазовому повторенні деяких рухів відчувається наростаюча слабкість мускулатури.
Терапевтичні методи
Головними терапевтичними цілями виступають придушення аутоімунної аномалії і нормалізація передачі нервових сигналів. Для поліпшення передачі імпульсів до м’язів призначають антихолінестеразні засоби:
Препарат
Фото
Ціна
Оксаліт
від 980 руб.
Прозерін
від 80 руб.
Калімін
уточнюйте
Для зниження ризику формування побічних ефектів, поряд з описаними препаратами, слід приймати Ефедрин, Верошпирон.
Щоб придушити патологічні процеси аутоімунного характеру, потрібно прийом глюкокортикоїдів: Дексаметазон, Преднізолон. Спочатку призначається висока дозування гормональних кошти. Коли ознаки захворювання регресують, дозування знижують, але препарати продовжують приймати, оскільки міастенія рецидивує без лікарського впливу.
При відсутності терапевтичного ефекту від застосування глюкокортикоїдів пацієнтові виписують імуносупресори: Азатіопрін, Циклофосфан. Подібні медикаменти роблять інтенсивний вплив на організм людини.
Якщо у людини виявлено ракова пухлина в тимусі, потрібна повна або часткова резекція вилочкової залози.
Дії при миастеническом кризі
До різкого загострення захворювання призводять травми, важкі інфекційні хвороби, оперативні втручання, стресовий фактор. Криз міастенії супроводжується гострою гіпоксією, що вимагає екстреної трахеостомії, проведення штучної вентиляції легенів. Вводиться прозерин, глюкокортикоїди. Пацієнту очищають кров від токсичних сполук і власних антитіл (плазмаферез).
Потрібно проведення інфузійного лікування. Крапельне введення препаратів підтримує баланс електролітів. Після перенесеного кризу міастенії людина отримує поживні речовини за допомогою зонда.
При використанні підвищеного дозування антихолінестеразних коштів у людини розвивається холінергічний криз, який проявляється:
- надмірним слинотечею;
- звуженням зіниць;
- збільшенням бронхіального секрету;
- підвищенням кишкової перистальтики.
Може розвинутися ішемічний інсульт. Щоб допомогти пацієнтові при такому ускладненні міастенії, внутрішньовенно вводять Атропін.
Заходи профілактики захворювання
Не існує специфічних методів профілактики захворювання. Тому слід уникати факторів, що впливають на появу міастенії: стреси, травми, інфекції. Якщо у людини вже виявлена хвороба, потрібно слідувати порадам, які сприяють поліпшенню якості життя:
Регулярне відвідування невролога може запобігти появі міастенії
- регулярно спостерігатися у невролога і здавати необхідні аналізи;
- уникати емоційного і фізичного перенапруження, що призводить до погіршення стану;
- заборонено перебувати під прямими сонячними променями;
- вчасно приймати призначені медикаменти.
Доктор зобов’язаний ознайомити хворого з препаратами, які протипоказані при міастенії Гравіс: деякі антибактеріальні та сечогінні засоби, транквілізатори.
Раніше захворювання важко піддавалося лікуванню і характеризувалося високим відсотком летальності. Методи сучасної медицини дозволили знизити смертність — вона становить 1%. Більшість пацієнтів досягає повної ремісії. Оскільки міастенія відноситься до хронічних захворювань, потрібно довічне лікування.