Цироз печінки — це незворотний процес трансформації живих гепатоцитів (печінкових клітин), що забезпечують функціональність органу в сполучну тканину. Існує кілька видів ціррозного ураження печінки, що відрізняються етіологічної причиною виникнення:
- вірусний;
- обмінно-аліментарний;
- алкогольний;
- вроджений;
- біліарний;
- криптогенний.
Билиарная різновид захворювання має дві форми: первинний біліарний цироз печінки і вторинний. Вони відрізняються природою походження, але мають схожі клінічні прояви, стадійність розвитку і прогнози на життя.
Причини
За гендерної та вікової приналежності захворювання, частіше діагностується у жінок у віці 40+. Патології не контагіозна (не заразна), але має високий відсоток генетичної схильності. При наявності первинного біліарного цирозу у близьких родичів ризик виникнення патології зростає в рази. Першопричиною розвитку хвороби вважається аутоиммунная, тобто збій імунних реакцій.
Здорова імунна система на клітинному рівні розпізнає антигени (чужорідні і небезпечні для здоров’я сполуки), і виробляє імуноглобуліни для захисту організму від вторгнення. При розвитку аутоімунних процесів, система не диференціює антигени, а починає руйнувати клітини власного організму. Тригерами (спусковим механізмом) до переродження захисних клітин імунітету в агресорів є:
- Ендокринні патології (в більшій мірі впливає цукровий діабет). Клітини імунітету (інтерлейкіни, лімфокіни) наділені гормональними властивостями, а ендокринні залози синтезують гормони, які регулюють імунні функції. Тому ці дві системи не можуть функціонувати автономно один від одного.
- ВІЛ і СНІД. Наявність даних захворювань дестабілізують імунну систему, до повного її руйнування.
- Хронічний перебіг гломерулонефриту (хвороби нирок), васкуліту (запалення судин), ревматоїдного артриту (захворювання сполучної тканини дрібних суглобів), міастенія (нервово-м’язова патологія).
- Інфекційні захворювання. Систематичне інфікування бактеріями і вірусами послаблює імунітет.
- Нездоровий раціон і алкоголізм. Вплив спиртного і неправильне харчування провокують збій обмінних та імунних процесів.
У разі первинного біліарного цирозу (ПБЦ) аутоімунний процес спрямований, в першу чергу, на деструкцію жовчних проток.
Стадійність захворювання
За прогресуючим змін структури і будови тканин, первинний біліарний цироз має чотири стадії розвитку: 
Класифікація цирозу [/url]
- Перша . Руйнування жовчних проток запального характеру або холангіт (дуктальная стадія). Характеризується розширенням портальної тріади (дистальні гілки печінкової артерії, жовчна протока, гілки ворітної вени), і проникненням в неї клітин крові (лімфоцитів, еозинофілів) і імунних клітин (макрофагів). Порушення синтезу і застою жовчі не виявляється.
- Друга . Збільшення обсягу тканин внутрішньопечінкових проток, і розростання сполучної тканини органів з появою рубцевих змін (дуктуллярная стадія). Прогресують деструктивно-запальні процеси, спостерігаються порушення відтоку жовчі (первинний холестаз), знижується кількість працездатних проток.
- Третя . Рубцювання (фіброз) сполучної тканини, яка є основою каркаса органів (строми). Прогресують застійні процеси, відсутня здатність клітин печінки до відновлення. Спостерігається тенденція до відмирання гепатоцитів. Жовчні протоки сильно зменшуються в розмірах. На ділянках з’єднання проток, артерій і вен визначаються численні спайки.
- Четверта . Холестаз і зміна структури печінки набуває глобальних масштабів. Діагностується виражене ціррозное ураження залози зовнішньої секреції.
[url=https://podjeludochnaya.ru/files/2018/billiarnij-sind-1.jpg]
Деструктивні зміни жовчних проток при первинному біліарному цирозі
Тривалість перетворення гепатоцитів в рубці має індивідуальний характер. Морфологічні зміни печінки можуть відбуватися повільно (соматичні ознаки, при цьому яскраво не виражені) або розвиватися у форсованому режимі.
Симптоми
У початковий період свого розвитку, захворювання може не заявляти про себе специфічними симптомами. Відбуваються патологічні зміни в органах гепатобіліарної системи діагностуються випадково, при плановій диспансеризації або профогляду. Тривалість безсимптомного періоду може тривати кілька років, що є надзвичайно небезпечним, оскільки людина не підозрює про наявність хвороби, яка таємно прогресує, вбиваючи печінкові клітини.
Типові симптоми ПБЦ на ранньому етапі: дісанія (розлад сну) або хронічна сонливість, занепад сил, безпричинна млявість, астенія (нервово-психологічна слабкість), втрата апетиту. Через незначний часовий проміжок виникає свербіж шкіри, який стосується спершу долоні і стопи, далі поширюється по всьому тілу. Лікування дерматологічними засобами для зовнішнього застосування не має ефекту.
Расчеси на шкірі заживають повільно, в разі приєднання бактеріальної інфекції, переходять в нагноєння. Сверблячі прояви доставляють найбільше занепокоєння в нічний час. На тлі загального зниження тонусу, постійне недосипання через сверблячки негативно впливає на психоемоційний стан пацієнта. Людина стає дратівливою, іноді агресивним. Трохи пізніше приєднуються гіркий присмак у роті (частіше після пробудження) і дискомфортні відчуття в правому підребер’ї.
Шкірні покриви і очні яблука поступово забарвлюються в жовтий колір. Під шкірою проглядається капілярна сіточка (судинні зірочки). Внаслідок підвищеного холестерину і порушень жирового обміну, на тілі з’являються підшкірні відкладення триглициридов (жирів) — ксантоми. Вони мають вигляд твердих вузликів жовтуватого кольору і локалізуються, найчастіше, на очних століттях, грудей (у жінок — під молочними залозами). 
Ксантоми можуть мати різну форму і розмір
Розвиток холестазу порушує обмінні процеси, викликаючи нездатність організму повноцінно засвоювати вітаміни, мікро- і макроелементи і інші поживні речовини і незамінні амінокислоти. Це призводить до прояву таких симптомів: зниження маси тіла без змін харчування і спортивних навантажень, що чергуються обстипація (запор) і діарея (пронос), інтенсивне газоутворення, тяжкість в епігастральній (подложечной) області. У міру розвитку хвороби стан погіршується. На тілі виникають гематоми (без механічного впливу).
Спостерігається:
- стабільна гіпертермія;
- розлад прийому їжі;
- здуття живота;
- темно-коричневий колір сечі;
- жирна консистенція і знебарвлення екскрементів (стеаторея);
- набряк і зміна кольору язика на фіолетовий (В «печінковий язикВ»);
- гемороїдальні шишки в прямій кишці і періанальної області;
- регулярні носові кровотечі.
У третій і четвертій стадії симптоматика прогресує. Стопи і долоні сильно набрякають. Через дефіцит кальцію і вітаміну В, кістки стають крихкими, з’являються проблеми з зубами. Шкіра і очні яблука мають інтенсивну жовте забарвлення. Розвиваються численні симптоми супутніх ускладнень.
Патології, які супроводжують захворювання
Для первинного біліарного цирозу печінки характерні наступні ускладнення:
- Варикоз портальних вен, за якими печінку забезпечується кров’ю. Через високий тиску крові (портальна гіпертензія) венозні стінки стають тонкими і ламкими, це може привести до їх розриву, і внутрішньої кровотечі.
- Порушення роботи ниркового апарату (гепаторенальний синдром), що загрожує декомпенсацією нирок.
- Психовегетативні відхилення: атаксія (порушення координації рухів), уповільнені реакції на те, що відбувається, нездатність сконцентрувати увагу, розлад мови, пам’яті та розумової активності.
- Виразкова хвороба дванадцятипалої кишки і шлунку.
- Дисфункції щитовидної залози (тиреоїдит і дифузний зоб).
- Деструктивне ураження сполучної тканини дрібних суглобів (ревматоїдний артрит).
- Системне захворювання скелетної і м’язової тканини (хвороба Вагнера або дерматомиозит).
- Ущільнення сполучної тканини з ураженням судин і шкірних покривів (склеродермія).
- Аутоімунне ураження залоз зовнішньої секреції (синдром Шегрена).
- Водянка черевної порожнини (асцит).
- Дихальна і серцева недостатність.
- Зростання активності ракових клітин.
Порушення роботи органів і систем призводять до розвитку печінкової недостатності. Наступним етапом може стати печінкова кома, як наслідок — летальний результат.
Діагностичні заходи
Діагностика первинного біліарного цирозу включає: візуальний огляд, пальпацію черевної порожнини, збір анамнезу, лабораторні та апаратні методи. До мікроскопічним дослідженням ставляться біохімія і загальний клінічний аналіз крові, аналіз на виявлення антимітохондріальні антитіл (АМА), загальний аналіз сечі, аналіз крові на визначення стадії рубцевих змін (Фібротест), паркан тканин печінки (біопсія).
Апаратне обстеження: ультразвук гепатобіліарної системи, магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (МРХПГ). Підставою для постановки діагнозу є зовнішні прояви (колір очних яблук, шкірного покриву, мови), зафіксовані на огляді, гепатомегалія (збільшення розмірів печінки) діагностується при пальпації на початковій стадії (з розвитком цирозу заліза стискається).
За лабораторними аналізами:
- підвищена концентрація гамма-глобулінів і імуноглобулінів IgM (помірна імуноглобулінів IgG та IgA);
- високий рівень печінкових ферментів АСТ (аспартатамінотрансферази), АЛТ (аланінамінотрансферази), Альфа-Амілази, ЛФ (лужна фосфатаза), білірубіну (головного компонента жовчі);
- наявність специфічних імуноглобулінів (антимітохондріальні антитіл з показником титру 1:40);
- мінімальна кількість або повна відсутність тромбоцитів і білкових фракцій;
- лейкоцитоз і висока швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ);
- гіперліпідемія (високий процент жиров у крові);
- гиперхолистеринемия (надмірно завищений рівень холестерину).
За результатами біопсії визначається наявність /відсутність гнійного процесу, глибина і масштаб деструкції гепатоцитів. Для ультразвукового дослідження характерна наступна картина: підвищення ехогенності (провідності ультразвуку) залози в початковій фазі хвороби, і її зниження в подальшому, анормально висока щільність тканин органу, зміна розмірів печінки, деформація абрису (контурів), гетерогенна узелковая структура.
Також спостерігається варикозне розширення портальних вен, ураження ниркових клубочків (гломерулонефрит), збільшення і деформація селезінки і жовчного міхура. На УЗД з Доплером відзначається порушення інтенсивності кровотоку, деструкція судин. У важких стадіях хвороби на УЗД діагностується асцит, кровотеча органів шлунково-кишкового тракту, печінкова недостатність. 
Методи лікування
Позбутися від патології повністю неможливо. Лікування первинного біліарного цирозу печінки націлене на максимально можливе підвищення якості життя, і збільшення її тривалості. Первинно, пацієнт звертається до терапевта. При уточненні діагнозу рекомендується консультація гепатолога (фахівця з хвороб гепатобіліарної системи) і імунолога (оскільки захворювання має аутоіммунну етіологію). Клінічними рекомендаціями по тактиці лікування є використання медичних препаратів, дієтотерапія, фізіотерапевтичні процедури, застосування фітозасобів народної медицини.
У терапії медикаментами використовуються наступні лікарські засоби:
- Стероїдні гормони, що виробляються корою наднирників (Гідрокортизон, Преднізолон) для купірування запального процесу, і поліпшення якісних показників біохімії крові.
- Гепатопротектори-ліпотропіки як окислювачі жиру і запобігання жирової інфільтрації печінки. Препарати виготовляються на основі антиоксидантів: аргініну (Бетаргін), аспартату (Гепа-Мерц), адеметіоніна (Гептралу). Також використовується ліпоєва кислота.
- Жовчні кислоти синтетичного походження для стабілізації відтоку жовчі і евакуації токсинів. Застосовуються лікарські засоби, що містять урсодезоксихолеву кислоту (Урсосану, Урсофальк, Урдокса і ін).
- Іммуносупрессанти для нормалізації роботи імунної системи (Батріден, циклоспорин А, протипухлинний препарат Метотрексат).
- Седативні медикаменти (Ново-пасив, Персен, Гліцин), які володіють легким снодійним ефектом.
- Антидепресанти, що регулюють серотонін, норадреналін і дофамін, що дозволяє зменшити апатію, дратівливість, емоційну напругу.
- Діуретики, при наявності асциту (Ліакаб, Діувер).
- Вітамінні комплекси (Тіогамма, берлітіону 300 препарати кальцію, вітамін D).
Важливо! Терапія проводиться під регулярним контролем показників крові і результатів ультразвукових досліджень. Схему лікування і дозування ліків визначає лікар. Самолікування небезпечно для життя.
Фізіотерапевтичні методи:
- Плазмаферез. Екстрокорпоральний апаратний спосіб очищення. Забір крові проводиться порційно, очищається в гемоконтейнере і повертається назад в системний кровотік.
- Ультрафіолетове опромінення короткими хвилями (УФО). Використовується, як імуностимулюючу і протизапальний засіб для впливу на шкірні покриви при сильному свербінні. Процедури фізіотерапії пацієнт проходить в стаціонарі.
Дієта
У терапії цирозу будь-якої етіології, одне з основних місць займає правильно скоригований раціон, відповідний лікувальної дієті У «Стіл №5В». Таке харчування допомагає зменшити навантаження на гепатобіліарну систему і відстрочити розвиток ускладнень. Загальні правила, які зобов’язаний дотримуватися хворий: кратність прийому їжі — кожні 3- 4 години, об’єм порцій — не більше 300- 350 г, обмеження солі, добова енергоємність — не більше 2500 ккал, денна норма рідини — до 1 5 літрів, відмова від смажених страв і заборонених продуктів. Категорично забороняється вживання спиртних напоїв. 
Раціон базується на овочах, фруктах, злаках, нежирної молочної продукції. Кількість жирів строго лімітований (не більше 50 г в день). Обмежуються білкові продукти
Короткий список продуктів, що підлягають ліквідації:
- баклажани, огірки, солодкий перець, помідори, шпинат;
- ріпчаста цибуля, бруква, редиска, редька, хрін;
- виноград, кислі цитрусові, журавлина;
- кріп, кінза, петрушка, щавель;
- бобові культури: горох, сочевиця, нут, квасоля;
- здобна випічка, свіжий хліб біла булка;
- фастфуд, морозиво, шоколадні кондитерські вироби;
- молочна та кисломолочна продукція з високим відсотком жирності;
- качка, гусак, баранина, свинина;
- риба з жирністю більше 8%;
- м’ясні, рибні, овочеві консерви;
- гриби;
- ковбасні вироби і копченості;
- гірчиця, кетчуп, соуси на майонезній основі.
- чіпси, ароматизовані снеки.
З напоїв забороні підлягають томатний сік, каву, солодка газована вода, квас.
Прогноз
При неускладненому перебігу патології та відсутності яскравої клініки, усереднені показники тривалості життя становлять близько 15 років. Наявність ускладнень скорочує цей термін в 2- 3 рази. Кардинальним і єдино дієвим способом боротьби з цирозом є трансплантація (пересадка) донорського органу. На жаль, операція має ряд протипоказань і підходить не всім пацієнтам.
Відео по темі:
Загрузка...
