Синдром короткої кишки у дітей: лікування та прогноз для життя

Синдром короткої кишки — важкий патологічний стан, що виникає після хірургічного видалення частини кишечника. Порушується травлення і засвоєння їжі. Розвивається зневоднення, дефіцит поживних речовин, мікроелементів і вітамінів. У країнах Європи синдром короткої кишки зустрічається у 4 дітей з 1 млн.

Причини

Операцію, після якої розвивається синдром короткої кишки, роблять в таких випадках:

• Вроджені вади розвитку кишечника — протяжні ділянки звуження тонкої і товстої кишки.
• Некротичний ентероколіт — виразково-некротичне ураження кишкової стінки з порушенням її цілісності і виходом вмісту в черевну порожнину. Хворіють в основному недоношені немовлята.
• Кишкова непрохідність — у дітей до 2 років через анатомічних особливостей часто розвивається заворот кишок , Інвагінація (впровадження однієї ділянки кишки в іншій). У старшому віці кишкова непрохідність виникає через спайкового процесу в черевній порожнині
• Важка форма хвороби Гіршпрунга — вроджене недорозвинення або відсутність нервових сплетінь, що забезпечують просування харчової грудки по кишечнику.
• Тромбоз судин брижі — утворенню тромбів в кровоносних судинах кишечника з подальшим некрозом кишки.
• Новоутворення — доброякісні або злоякісні пухлини кишечника у дітей старшого віку.
• Травми живота — удари, здавлення, відкриті рани живота з пошкодженням кишечника.

У 51% дітей патології передують 2-3 операції.

Симптоматика

Виразність симптомів залежить від обсягу проведеної операції і часу, що пройшов після неї.

Шлунково-кишкові прояви

• частий рідкий пінистий стілець з сальним блиском;
• періодичні болі в животі;
• здуття, бурчання живота;
• спрага.

Загальні прояви

• недолік ваги;
• відставання в розвитку;
• блідість, млявість;
• сухість шкіри і слизових оболонок;
• ламкість і випадання волосся;
• підвищена кровоточивість;
• розлад зору.

Стадії хвороби

Кишечник повинен адаптуватися до роботи в нових умовах. Цей процес розтягується на 1-4 роки і проходить три стадії:

Гостра — настає одразу після операції і триває до 3 місяців. Стан дитини тяжкий, симптоми яскраво виражені. Без медичної допомоги він може загинути.

Завантаження
 

Діагностика

Діти з синдромом короткої кишки повинні бути обстежені в умовах хірургічного відділення. Сам діагноз не викликає ускладнень. Завдання лікаря — оцінити ступінь порушення функцій кишечника, щоб визначити тактику лікування.

Розпитування та огляд

Лікар з’ясовує у дитини чи її батьків скарги, уточнює, коли була операція на кишечнику, знайомиться з медичними документами. Потім вимірює зріст, вага, індекс маси тіла, оцінює стан шкіри і слизових оболонок, виявляє ознаки зневоднення.
При пальпації живота лікар визначає здуття і зони хворобливості, вислуховує кишкові шуми.

Лабораторні дослідження

• Загальний аналіз крові — ознаки анемії.
• Загальний аналіз сечі — підвищення питомої ваги, ацетон, сліди білка.
• Біохімія крові — порушення електролітного складу, підвищення печінкових ферментів, зниження рівня білка, ліпідів.
• Контроль добового об’єму сечі і стільця — у малюків зважують підгузники.
• Аналіз калу на вуглеводи — оцінюють засвоєння вуглеводів.
• Копрограма — загальний аналіз калу. Показує ступінь перетравлення різних компонентів їжі.
• Водневий дихальний тест — визначають концентрацію водню в повітрі, що видихається. Аналіз показує активність корисних бактерій в кишечнику.

Інструментальні дослідження

• Ендоскопічні методи — ФГДС (Огляд шлунка і 12-палої кишки), колоноскопія (Огляд товстої кишки) з біопсією слизової оболонки.
• УЗД органів шлунково-кишкового тракту — визначають їх розміри, форму і структурні зміни.
• Рентгенологічне дослідження з контрастом — оцінюють пасаж барію (контрастної речовини), визначають довжину залишилася кишки.

Лікування

Після постановки діагнозу відомості про дитину з синдромом короткої кишки заносять в загальноросійський онлайн реєстр. Лікування проводять в багатопрофільному центрі. З дитиною працює дитячий гастроентеролог, хірург, дієтолог, психолог.

Консервативна терапія

В першу чергу таким пацієнтам потрібно забезпечити постійний доступ в вену для інфузійної терапії. Ставлять стандартні або більш сучасні туннеліруемие катетери, порт-системи. Через них вводять розчини лікарських препаратів і парентеральне харчування.

Харчування

На початковому етапі лікування харчування вводять тільки внутрішньовенно: розчини амінокислот, жирові емульсії, розчини глюкози, вітаміни. Необхідний обсяг і швидкість інфузії розраховують індивідуально.
При поліпшенні самопочуття поступово додають рідкі суміші для харчування всередину (Ентеральні). Їх вводять через зонд або гастростому (отвір в стінці шлунка). Надалі, якщо дозволяє довжина залишилася кишки, повністю переходять на ентеральне харчування. У новонароджених і грудних дітей можливе використання грудного молока з препаратами, що містять лактазу. При нормальному темпі фізичного розвитку і задовільному стані кишечника обережно вводять прикорм за віком.
Деяким пацієнтам доводиться продовжувати внутрішньовенне харчування і в домашніх умовах. У цьому випадку перед випискою батьків навчають техніці процедури: пояснюють, як доглядати за катетером, підключати та відключати систему.

Внутрішньовенні лікарські препарати

Для корекції обміну речовин і профілактики ускладнень призначають такі ліки:

• розчини електролітів;
• препарати заліза;
• гепарин для профілактики утворення тромбів;
• антибіотики.

Препарати для прийому всередину

Додають після стабілізації стану і введення ентерального харчування: У

• Лоперамід — гальмує рухову активність кишечника, зменшує понос.
• Блокатори протонного насоса (Омепразол, Лансопразол, Рабепразол) — після видалення частини кишечника збільшується ризик утворення виразок, тому призначають ліки, що знижують продукцію соляної кислоти в шлунку.
• Ферменти (Креон) — покращують процес перетравлення.
• Прибуток — препарати, що містять корисні бактерії. Зменшують пронос, покращують перетравлення їжі.

Хірургічна терапія

Пацієнтам з тяжким синдромом короткої кишки показані реконструктивні відновні операції. Використовують наступні методики:

• Поперечна ентеропластіка — на стіні кишки роблять кілька поперечних розрізів, які потім зшивають в поздовжньому напрямку. При цьому кишка подовжується приблизно на 60%.
• Подовження і звуження кишки — кишку розрізають на клапті в поздовжньому напрямку, з кожного формують трубку і зшивають їх між собою.

Прогноз

Навіть при своєчасної та адекватної медичної допомоги смертність при синдромі короткої кишки досягає 375%. Пацієнти гинуть від інфекційних ускладнень і грубих порушень обміну речовин. На результати лікування впливають такі чинники:

• Обсяг попередньої операції — чим менше довжина залишилася кишки, тим гірше прогноз.
• Вік дитини — у дітей раннього віку захворювання протікає важче, частіше розвиваються ускладнення. Однак в подальшому через інтенсивне зростання кишечника адаптація у них йде краще.
• Наявність супутньої патології — у дітей з синдромом короткої кишки часто є множинні аномалії розвитку.