Хвороба Уиппла — це хронічне системне захворювання, яке характеризується переважним ураженням кишечника з порушенням процесів всмоктування поживних речовин, а також змінами в суглобах, лімфатичних вузлах, серці, легенях. Перші прояви хвороби типові для осіб середнього віку (до 50 років), в більшій мірі — для чоловіків.
Захворювання рідкісне — реєструється у 1 пацієнта на 1 мільйон населення. Чи не відзначається будь-якої взаємозв’язку з певною расою, національністю або географічної місцевістю. 
- 51 Дієта
- 52 Препарати
Причини
В даний час підтверджена мікробна етіологія хвороби Уиппла, а саме грибкова. Маніфестація і подальше прогресування захворювання обумовлені дією і розмноженням грампозитивних актиноміцетів (по латині Tropheryna whippelii).
Що відбувається в організмі?
Збудник Tropheryma whippelii розмножується в слизовій оболонці кишечника, лімфатичної системи та інших органах. Утворюються специфічні гранули — В« пінисті макрофаги ». У міжклітинному просторі накопичуються жирові відкладення. Зміни тканин набувають незворотного характеру, значно погіршується процес транспорту речовин в клітку і назад.
Головним механізмом кишкових проявів хвороби Уиппла є синдром мальабсорбції — порушення всмоктування речовин в кишечнику і наступні глибокі порушення обміну речовин. Морфологічною основою ураження інших органів тканин є порушення клітинного імунітету, а також глибокі метаболічні зміни.
За класифікацією виділяють 3 клінічних стадії хвороби Уиппла:
- неспецифічні позакишкові ознаки;
- кишкова симптоматика і метаболічні порушення;
- різноманітні системні порушення.
Завантаження
Симптоми
Нерідко хворі не асоціюють початкові прояви захворювання з подальшою специфічною симптоматикою хвороби Уиппла. За 3-8 років до розвитку синдрому мальабсорбції відзначаються:
тривале невмотивоване підвищення температури до субфебрильних цифр, рідко — до високих; - тривалий кашель з відділенням мокротиння без домішок гною або крові;
- дифузні болі в м’язах кінцівок і тулуба;
- помірної інтенсивності болю в суглобах (дрібних і середніх) без інших ознак ураження (немає зміни рухливості і зовнішньої конфігурації, а також набряклості).
Вищеназвані ознаки з’являються і зникають без будь-якої закономірності. Можливо повне зникнення клінічної симптоматики, тобто пацієнт повністю забуває про факт хвороби.
Кишкові прояви
Саме ці ознаки хвороби Уиппла стають приводом для звернення до лікаря. Клінічна симптоматика неспецифічна, тому самостійна діагностика проблематична. Пацієнт відзначає:
тривалу рясну діарею (близько 10 актів дефекації), без домішок крові і слизу, але з видимими вкрапленнями неперетравлених жирів; - практично постійне здуття живота;
- больові відчуття помірної інтенсивності і розлитого характеру, зумовлені порушенням процесів травлення і підвищеним газоутворенням;
- дискомфорт в животі зменшується після акту дефекації і відходження газів;
- зменшення апетиту, непереносимість певних продуктів (молочних, наприклад).
Наслідком глибокого порушення всмоктування всіх поживних речовин є прогресуюче зниження маси тіла, зменшення м’язової і жирової тканини, набряклість через зниження онкотичного тиску.
При обстеженні може виявлятися генералізоване збільшення лімфатичних вузлів, особливо тих, які розташовуються усередині черевної порожнини (мезентеріальні).
Позакишкові прояви
Системні зміни спостерігаються на третій клінічній стадії хвороби, при тривалому існуванні кишкової симптоматики. Вони обумовлені зміни клітинної ланки імунної системи.
У пацієнтів відзначаються:
ознаки недостатності надниркових залоз (схильність до низького артеріального тиску, посилена пігментація відкритих ділянок шкіри, коливання цукру крові); - порушення слуху і зору, різноманітна локальна неврологічна симптоматика (ністагм);
- запальні зміни серозних оболонок внутрішніх органів (перикард, суглоби, аорта).
Діагностика
У комплексній діагностиці захворювання застосовуються загальноклінічні та специфічні методики. Найбільш інформативні наступні:
загальноклінічний аналіз крові (наростаюча анемія, обумовлена порушенням всмоктування вітамінів групи В, виражений лейкоцитоз); - копрограмма (Великий обсяг випорожнень, Стеаторея , Неперетравлені харчові волокна);
- біохімічні тести (зниження вмісту білкових складових, порушення електролітного обміну);
- УЗД і рентгенологічне дослідження органів усередині черевної порожнини ;
- біопсія слизової оболонки кишечника ;
- гормональний профіль.
В результаті не тільки підтверджується діагноз, а й оцінюється ступінь метаболічних порушень в організмі певного пацієнтів.
Діагноз хвороби Уиппла встановлюється за результатами гістологічного дослідження біоптатів слизової оболонки кишечника, а саме при виявленні:
- інфільтрації RAS-позитивними макрофагами (так звані В «пінисті макрофаги»);
- специфічних баціллоподобние тілець Уиппла в міжклітинному просторі і всередині самих макрофагів;
- жирових вкраплень з лімфатичних вузлах і слизовій оболонці кишечника.
Необхідний комплекс досліджень для пацієнта призначає лікар-гастроентеролог.
Лікування
У більшості випадків застосовується комплексна консервативна тактика, що включає дієтичне харчування і прийом медикаментів. Хірургічне втручання показане тільки в крайньому випадку.
Дієта
Дієтичне харчування передбачає зменшення кількості жирів в раціоні хворого, збільшення вмісту білків рослинного і тваринного походження, а також вітамінів (особливо групи В).
Дозволені і заборонені продукти для пацієнтів з хворобою Уиппла:
Рекомендовані продукти
Нерекомендовані продукти
- молочнокислі (ряжанка, кефір, йогурт);
- зварені або запечені сезонні овочі (морква, картопля);
- яйця зварені або у вигляді омлетасуфле;
- безмолочні каші (рисова, манна, гречана);
- овочеві супи на нежирному бульйоні;
- нежирні дієтичні сорти м’яса і риби в запеченому, тушкованому, вареному вигляді.
- копченості, маринади, соління;
- фрукти і овочі без термічної обробки;
- бобові культури;
- сало та напівфабрикати.
У важких випадках хворого переводять на парентеральне харчування спеціальними розчинами або харчування за допомогою лікувальних сумішей (нагадує суміші для дітей першого року життя).
Препарати
Головна складова медикаментозного лікування — це антибіотики, знищують Tropheryma whippelii. Припинення реплікації мікробного агента призводить до уповільнення патологічних змін тканини слизової кишечника і інших внутрішніх органів. Антимікробна терапія тривала, сучасні клінічні протоколи рекомендують використання медикаментів протягом 1-2 років. Найбільш часто призначаються: 
- тетрациклін (доксициклін);
- Ко-тримоксазол;
- цефалоспорини;
- меронем.
Після зменшення вираженості клінічної симптоматики рекомендується прийом антибіотиків через день або 3 дні поспіль з подальшою перервою на 4 дні.
Патогенетична терапія для корекції метаболічних порушень підбирається індивідуально для кожного пацієнта. У комплексному лікуванні можуть бути використані такі групи препаратів:
ферменти, що покращують перетравлення (Ліпаза та ін.); - ентеросорбенти ;
- полівітамінні комплекси;
- колоїдні і сольові розчини для інфузії;
- лоперамид для зменшення кількості актів дефекації;
- гепатопротектори для зменшення негативного впливу антибіотиків.
Тривалість патогенетичного лікування також встановлюється індивідуально.
Можливі наслідки і прогноз для життя
Без застосування тривалої антимікробної терапії хвороба Уиппла у пацієнта з вираженою клінічною симптоматикою закінчувалася смертю через 1-2 роки. В даний час комплексна терапія дозволяє досягти тривалої ремісії на 8-10 років.
Загрузка...
